La Myasthénie, du point de vue de l'interniste

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La Myasthénie, du point de vue de l'interniste

Message par Pboulanger » 11 oct. 2015 11:40

:hi:

Lu sur publimed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?cmd= ... querykey=2 ce document du professeur EYMARD
sur la MG du point de vue de l'interniste....

Traduction disponible directement en cliquant en bas à droite de ce message sur notre forum
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Myasthenia, from the internist's point of view
Rev Med Interne. 2014 Jul;35(7):421-9. doi: 10.1016/j.revmed.2013.08.013. Epub 2013 Oct 7.

Abstract

Myasthenia gravis is an autoimmune disease due to specific antibodies inducing a neuromuscular transmission defect causing muscle fatigability.

If onset of the disease may be at any age, myasthenia gravis concerns mostly young adults, in majority females.

The disease characteristic features are the following: ocular symptoms (ptosis or diplopia) as main initial manifestation, extension to other muscles in 80 % of the cases, variability of the deficit, effort induced worsening, successive periods of exacerbation during the disease course, severity depending on respiratory and swallowing impairment (if rapid worsening, a myasthenic crisis is to be suspected), association with thymoma in 20 % of patients and with other various autoimmune diseases, most commonly hyperthyroidism and Hashimoto's disease. Diagnosis relies on the clinical features, improvement with cholinesterase inhibitors, detection of specific autoantibodies (anti-AChR or anti-MuSK), and significant decrement evidenced by electrophysiological tests.

The points concerning specifically the internist have been highlighted in this article: diagnostic traps, associated autoimmune diseases, including inflammatory myopathies that may mimic myasthenia gravis, adverse effects of medications commonly used in internal medicine, some of them inducing myasthenic syndromes.

The treatment is well codified: the treatment is well codified: (1) respect of adverse drugs contra-indications, systematically use of cholinesterase inhibitors, (2) thymectomy if thymoma completed with radiotherapy if malignant, (3) corticosteroids or immunosuppressive agent in severe or disabling form, (4) intensive care unit monitoring, plasmapheresis or intravenous immunoglobulins for patients with myasthenic crisis.

Copyright © 2013. Published by Elsevier SAS.
et le résumé en français
La myasthénie, ou « myasthenia gravis », est une maladie auto-immune due à des auto-anticorps spécifiques responsables d’un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire induisant une fatigabilité musculaire.

Survenant à tout âge, elle affecte surtout des adultes de moins de 40 ans, en majorité des femmes.

Les caractéristiques de l’affection sont les suivantes : début fréquemment oculaire (ptosis ou diplopie), extension à d’autres muscles dans 80 % des cas, variabilité, aggravation par l’effort, évolution par poussées, sévérité fonction de l’atteinte des muscles respiratoires et des troubles de déglutition (dont la majoration rapide signe la crise myasthénique), association à un thymome dans 20 % des cas et à une grande variété de maladies auto-immunes, au premier rang desquelles une dysthyroïdie. Le diagnostic repose sur le tableau clinique, la réponse aux anticholinestérasiques, la détection d’anticorps spécifiques (anti-RACh ou anti-MuSK) et la présence d’un décrément à l’EMG. Les aspects concernant plus particulièrement l’interniste ont été développés : pièges diagnostiques, maladies associées dont les myopathies inflammatoires qui peuvent mimer la myasthénie, effets indésirables de thérapeutiques utilisées en médecine interne dont certaines peuvent induire un syndrome myasthénique.

Le traitement est bien codifié : (1) respect des contre-indications médicamenteuses, recours systématique aux anticholinestérasiques et thymectomie si thymome, complétée par radiothérapie si malignité, (2) thymectomie dans la forme généralisée du sujet jeune, sans anticorps anti-MuSK, (3) corticothérapie ou immunosuppresseurs dans les formes sévères ou invalidantes, (4) mesures de réanimation, échanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses en cas de crise myasthénique.
Amicalement,
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