Syndrome myasthénique de Lambert Eaton à propos d’un cas

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Syndrome myasthénique de Lambert Eaton à propos d’un cas

Message par Pboulanger » 18 mars 2017 10:39

:hi:

Lu sur http://www.lissa.fr/fr/rep/articles/EL_ ... 871730139X

Syndrome myasthénique de Lambert Eaton à propos d’un cas
Auteurs : Hadri Y, Ramila L1, Louanchi M1, Toubal N1
Affiliations : 1Service de neurologie, CHU ibn sina, Annaba, Algérie
Détails : 2017 March; 173 S77-S77Revue : Revue neurologique


Résumé
  • Introduction
    Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est une affection neuromusculaire paranéoplasique dans laquelle une réponse auto-immune dirigée contre une tumeur pulmonaire réagit de façon croisée avec des antigènes dans la jonction neuromusculaire.
  • Observation
    Un homme âgé de 51 ans, chômeur, a été admis au service de neurologie pour une faiblesse des quatre membres évoluant progressivement depuis neuf mois dans un contexte d’altération de l’état général (asthénie, amaigrissement, anorexie et hémoptysie). Notion de Tabagisme depuis trente ans avec consommation occasionnelle d’alcool. L’examen neurologique retrouvait un syndrome neurogène périphérique sensitivo- moteur type polyradiculoneuropathie (Déficit moteur prédominant en proximal et aréflexie). Par ailleurs, le patient présentait une sécheresse buccale. La radio du thorax avait montré une atélectasie en bande lobaire segmentaire droite. ENMG : présence de signes nets en faveur d’un bloc pré-synaptique ; un incrément de plus de 150 % de la réponse motrice compatible avec un syndrome de Lambert Eaton. TDM thoracique : processus parenchymateux hilaire droit bourgeonnant au niveau de la bronche souche droite très suspect de malignité et occasionnant une atélectasie du segment dorsal du lobe supérieur droit. Bilan inflammatoire perturbé. Recherche de BK négative dans les crachats.
  • Discussion
    Le LEMS est un trouble de la conduction neuromusculaire. Sa prévalence est de 1 sur 100000. Il s’agit de patients de plus de 50 ans. Il est associé dans 50 % à une néoplasie. Cliniquement, il est caractérisé par une tétraparésie proximale et un phénomène de facilitation de la force lors de l’effort. Le diagnostic clinique est confirmé par l’ENMG.
  • Conclusion
    Le LEMS est une entité neurologique rare, fréquemment associée à un contexte oncologique. L’examen neurologique (tétraparésie proximale aréflexique, dysautonomie) doit faire évoquer le diagnostic.
Amicalement,
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