Myasthénie:une nouvelle forme de MG liée à l’agrine ?

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Myasthénie:une nouvelle forme de MG liée à l’agrine ?

Message par PBoulanger » 12 juin 2014 00:23

:hi:

Lu sur la newletter de l'institut de Myologie http://www.institut-myologie.org/ewb_pa ... t=2#result" onclick="window.open(this.href);return false;
16/05/2014 - Myasthénie : une nouvelle forme de myasthénie liée à l’agrine ?

Une étude met en évidence des anticorps anti-agrine dans le sérum de patients atteints de myasthénie.

Un nouveau composant de la jonction neuromusculaire, l’agrine, serait la cible d’anticorps et à l’origine d’une forme de myasthénie auto-immune. L'agrine est une protéine de la matrice extracellulaire qui se fixe sur son récepteur LRP4 et contribue ainsi au maintien de la jonction neuromusculaire et au regroupement des récepteurs de l’acétylcholine (RACh) au niveau de la membrane postsynaptique.
Cette observation a été rapportée dans une publication de mars 2014 par une équipe sino-américaine, qui s’est basée sur l’analyse des anticorps anti-agrine dans le sérum de 93 patients atteints de myasthénie dont 4 étaient "triple négatifs", c’est-à-dire qu’ils ne présentaient pas d’anticorps anti-RACh, anti-Musk et anti-LRP4.

Sept sérums parmi les 93 étudiés (7,5%) répondaient positivement aux anticorps anti-agrine : 5 d’entre eux exprimaient également des anticorps anti-RACh, mais pas d’anticorps anti-MuSK ni anti-LRP4 et 2 étaient "triples négatifs" témoignant de la possibilité de ne retrouver que des anticorps anti-agrine chez certains patients.

Des expériences complémentaires sur des cellules en culture ont montré que les anticorps anti-agrine empêchent l’activation de la voie de signalisation agrine/LRP4/MuSK et le regroupement des récepteurs de l’acétylcholine au niveau de la membrane.

Ces résultats suggèrent que l’agrine pourrait être un nouvel antigène responsable d’une forme de myasthénie triple négative.

Autoantibodies to agrin in myasthenia gravis patients.
Zhang B, Shen C, Bealmear B, Ragheb S, Xiong WC, Lewis RA, Lisak RP, Mei L.
PLoS One. 2014 (Mar).9(3) : e91816. Doi : 10.1371/journal.pone.0091816. eCollection 2014.
Amicalement,
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