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• 22/08/2012 - Myasthénie auto-immune anti-MuSK : la fraction IgG4 d’anticorps anti-MuSK entraine un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire
La myasthénie auto-immune est due à la présence d’auto-anticorps qui se fixent sur le récepteur de l’acétylcholine (AChR) ou sur un récepteur tyrosine kinase spécifique du muscle, MuSK, au niveau de la jonction neuro-musculaire. Dans la myasthénie liée à MuSK, les auto-anticorps sont surtout des immunoglobulines (Ig)G4 alors que dans la myasthénie liée aux AChR, il s’agit d’IgG1 ou d’IgG3.
Dans un article publié en mars 2012, une équipe hollandaise a étudié les effets pathogéniques du transfert dans des souris immunodéficientes de fractions d’IgG4 et d’IgG1-3 purifiés provenant de plasma de personnes atteintes de myasthénie liée à MuSK. Les fractions d’IgG4, à la différence des fractions d’IgG1-3 des anticorps anti-MuSK, induisent une faiblesse musculaire sévère, liée à un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire électrophysiologique pré- et post-synaptique chez la souris.
Références :
Klooster R, et coll. Muscle-specific kinase myasthenia gravis IgG4 autoantibodies cause severe neuromuscular junction dysfunction in mice. Brain. 2012 Apr;135(Pt 4):1081-101. Epub 2012 Mar 6. : la fraction IgG4 d’anticorps anti-MuSK entraine un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire
La myasthénie auto-immune est due à la présence d’auto-anticorps qui se fixent sur le récepteur de l’acétylcholine (AChR) ou sur un récepteur tyrosine kinase spécifique du muscle, MuSK, au niveau de la jonction neuro-musculaire. Dans la myasthénie liée à MuSK, les auto-anticorps sont surtout des immunoglobulines (Ig)G4 alors que dans la myasthénie liée aux AChR, il s’agit d’IgG1 ou d’IgG3.
Dans un article publié en mars 2012, une équipe hollandaise a étudié les effets pathogéniques du transfert dans des souris immunodéficientes de fractions d’IgG4 et d’IgG1-3 purifiés provenant de plasma de personnes atteintes de myasthénie liée à MuSK. Les fractions d’IgG4, à la différence des fractions d’IgG1-3 des anticorps anti-MuSK, induisent une faiblesse musculaire sévère, liée à un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire électrophysiologique pré- et post-synaptique chez la souris.
Références :
Klooster R, et coll. Muscle-specific kinase myasthenia gravis IgG4 autoantibodies cause severe neuromuscular junction dysfunction in mice. Brain. 2012 Apr;135(Pt 4):1081-101. Epub 2012 Mar 6."
