lu sur le site de l’institut de myologie visible ICI
"03/05/2012 - Effet à long terme du rituximab dans la myasthénie à anticorps anti-MuSK
La myasthénie est une maladie neuromusculaire fréquente et d’origine auto-immune. Due à l’action d’auto-anticorps dirigés contre des composants de la jonction neuromusculaire, elle se traduit par un déficit musculaire prédominant au niveau oculaire et bulbaire avec un caractère fluctuant. La majorité des myasthénies auto-immunes est en rapport avec un dysfonctionnement du récepteur à l’acétylcholine. Il existe un petit contingent de malades, de mieux en mieux reconnus et étudiés, pour lesquels la protéine ciblée par les auto-anticorps est un récepteur appelé MuSK (patients dits MuSK+). Cette forme de maladie est généralement plus résistante au traitement par les inhibiteurs de la cholinestérase et par les immunosuppresseurs classiques (myasthénie réfractaire). Le rituximab est un nouvel anticorps monoclonal dirigé contre une sous-population de lymphocytes B dits CD20+.
Dans un article publié en janvier 2012, un consortium européen de neurologues s’est intéressé aux bénéfices apportés à long terme, dans cette forme de myasthénie, par le rituximab. Il a été utilisé dans le cas présent chez onze patients atteints d’une forme réfractaire de myasthénie auto-immune (dont 6 MuSK+). Avec un recul moyen de 31 mois, les effets sont assez spectaculaires dans le groupe MuSK+ avec diminution sensible de la corticothérapie, moindre besoin en immunoglobulines intraveineuses et baisse significative du taux d’anticorps anti-MuSK. Les auteurs estiment que le rituximab devrait donc être indiqué à un stade plus précoce, voire en première intention, dans cette sous-population de patients.
Díaz-Manera J, et coll. Long-lasting treatment effect of rituximab in MuSK myasthenia. Neurology. 2012 (Jan)"
