Efficacité du rituximab dans un cas de syndrome de Lambert-Eaton non paranéoplasique séronégatif

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Efficacité du rituximab dans un cas de syndrome de Lambert-Eaton non paranéoplasique séronégatif

Message par Pboulanger » 18 mars 2017 10:29

:hi:

Lu sur http://www.lissa.fr/fr/rep/articles/23759215
Efficacité du rituximab dans un cas de syndrome de Lambert-Eaton non paranéoplasique séronégatif
Auteurs : Boutin E, Rey C1, Romeu M1, Pouget J1, Franques J1
Affiliations : 1Centre de référence des maladies neuromusculaires et de la SLA, centre hospitalier universitaire de La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France
Détails : 2013 Aug; 34 8 493-496Revue : La Revue de médecine interneType de publication : présentations de cas; article de périodique;

  • Introduction
    Le syndrome de Lambert-Eaton est une pathologie rare de la jonction neuromusculaire pré-synaptique, auto-immune, due dans 85 % des cas à des anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants. L’origine en est paranéoplasique dans 50 à 60 % des cas. Le diagnostic associe une faiblesse musculaire proximale avec aréflexie à un incrément post-effort significatif en électroneuromyographie. Le traitement symptomatique repose sur la 3,4-diaminopyridine. Aucun traitement étiologique n’a prouvé son efficacité dans les formes paranéoplasiques et non paranéoplasiques.
  • Observation
    Nous rapportons l’observation d’un patient présentant un syndrome de Lambert-Eaton séronégatif non paranéoplasique, chez qui les traitements immunomodulateurs et immunosuppresseurs classiques (corticoïdes, azathioprine) ont échoué, et ayant répondu favorablement au traitement par rituximab.
  • Conclusion
    Le rituximab était un traitement efficace et bien toléré dans notre observation de syndrome de Lambert-Eaton non paranéoplasique, sans anticorps anti-canaux calciques. Son indication pourrait être discutée en cas d’échec des immunosuppresseurs classiques dans les formes avec ou sans anticorps.
Amicalement,
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