Myasthénie généralisée : une étude épidémiologique et clinique à propos d’une cohorte hospitalière de 44 cas

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Myasthénie généralisée : une étude épidémiologique et clinique à propos d’une cohorte hospitalière de 44 cas

Message par Pboulanger » 13 avr. 2017 11:19

:hi:

Lu sur http://www.lissa.fr/fr/rep/articles/EL_ ... 8717301248
Myasthénie généralisée : une étude épidémiologique et clinique à propos d’une cohorte hospitalière de 44 cas
Auteurs : Mhiri M, Amor S1, Douma R1, Hassine A1, Salma N1, Ammou S1
Affiliations : 1Service de neurologie, CHU de Sahloul, Sousse, Tunisie
Détails : 2017 March; 173 S71-S71Revue : Revue neurologique


Résumé
  • Introduction
    La myasthénie généralisée est une maladie auto-immune acquise. Des anticorps variés sont responsables tel que les anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine (Anti-RACh) et les anticorps anti-tyrosine kinase spécifique de muscle (Anti-MuSk).
  • Objectifs
    Comparer les particularités épidémiologiques, cliniques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutives des myasthénies à anti-RACh et celles à anti-MuSk.
  • Patients et méthodes
    Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 8 ans au sein du service de neurologie à l’hôpital Sahloul (Sousse) incluant tous les patients suivis pour myasthénie. Le diagnostic est posé sur une clinique évocatrice, les données immunologiques et/ou un test à la prostigmine positif. Les caractéristiques épidémio-cliniques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutives ont été analysées et discutées.
  • Résultats
    Il s’agit de 44 patients, dont 90 % sont porteurs des anticorps anti RACh et 10 % porteurs des anti-MuSK. On a noté la prédominance féminine. L’âge moyen de survenue est légèrement plus tardif pour la M-MuSk. Les myasthéniques à anti-MuSk représentaient plus de signes bulbaires et des crises myasthéniques inaugurales avec une atteinte oculaire moins fréquente. Le recours à la corticothérapie est plus fréquent chez les M-MuSK. L’évolution précoce est plus favorable au cours de M-RACh.
  • Discussion
    Notre étude supporte certaines données de la littérature à propos la myasthénie généralisée avec ses différents types. La M-MuSk présente certaines particularités non seulement cliniques ; telles que la prédominance de l’atteinte bulbaire, les muscles respiratoire et extenseurs du cou ; mais aussi thérapeutiques telles que la mauvaise réponse aux anti-cholinéstérasiques et la nécessité des immunosuppresseurs.
  • Conclusion
    La M-MuSk est une forme particulière différente de la M-RaCh. Malgré la gravité initiale du tableau clinique nécessitant un traitement de fond agressif, l’évolution à long terme est généralement favorable.
Amicalement,
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