FICHE : Myasthénie (AFM)

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Rohan
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FICHE : Myasthénie (AFM)

Message par Rohan » 15 mars 2006 17:55

Les liens vers les infos Myasthénie de l'AFM :

http://www.afm-france.org/ewb_pages/f/f" onclick="window.open(this.href);return false; ... hp?vu=actu

http://www.afm-france.org/ewb_pages/f/f" onclick="window.open(this.href);return false; ... niques.php


La Fiche Myasthénie de l'AFM

"La myasthénie (myasthenia gravis) Mars 2001
LA MYASTHÉNIE
(MYASTHENIA GRAVIS)


LA MYASTHÉNIE EN BREF
LA DESCRIPTION DE LA MYASTHÉNIE
LA PRISE EN CHARGE DE LA MYASTHÉNIE
LES RECHERCHES DANS LE DOMAINE DE LA MYASTHÉNIE

LA MYASTHENIE EN BREF

Qu'est-ce que la myasthénie ?
Comment se manifeste-t-elle ?
Comment fait-on le diagnostic ?
Comment évolue-t-elle ?
Que peut-on faire ?
À quoi est-elle due et où en est la recherche ?



Qu'est-ce que la myasthénie ?

Maladie relativement rare (elle touche environ 5 personnes sur 100 000), la myasthénie est une maladie neuromusculaire chronique liée à un défaut de transmission de l'influx nerveux entre le nerf et le muscle. Cette anomalie de la transmission neuromusculaire est limitée aux muscles dont la commande est volontaire.


Comment se manifeste-t-elle ?

La myasthénie est caractérisée par une faiblesse musculaire qui s'aggrave à l'effort. Généralement, cette faiblesse musculaire est peu importante le matin, puis augmente dans la journée. Le repos entraîne une amélioration de la force musculaire.
La myasthénie peut revêtir différentes formes cliniques selon l'atteinte clinique, selon l'âge et la personne chez qui elle survient.


Comment fait-on le diagnostic ?

Le diagnostic de myasthénie n'est pas facile à faire.
Un examen clinique soigneux permet d'évoquer le diagnostic à condition d'avoir pensé à cette maladie rare. Cet examen sera complété par un bilan comportant une prise de sang pour la recherche et les dosages d'auto-anticorps (principalement les anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine) et le typage HLA, un électromyogramme (EMG), et un scanner thoracique à la recherche d'une anomalie du thymus. Les tests pharmacologiques (Tensilon®, Prostigmine®) confirment le diagnostic lorsqu'après administration de l'un ou l'autre de ces produits, on observe une amélioration spectaculaire et transitoire des symptômes.


Comment évolue-t-elle ?

L'évolution est très variable. Les premiers signes peuvent rester isolés. Souvent, la maladie s'aggrave par poussées et s'enrichit de nouveaux symptômes aboutissant en général, en 12 à 24 mois, à une faiblesse généralisée. Dans d'autres cas, l'évolution est entrecoupée de rémissions plus ou moins complètes et de durée très variable, imprévisible, pouvant aller de quelques mois à quelques années.


Que peut-on faire ?

Vivre avec une myasthénie est un équilibre continuel à trouver
La myasthénie est une maladie chronique invalidante et capricieuse. Elle oblige la personne atteinte à trouver l'énergie pour réorganiser en permanence son mode de vie.
La prise en charge est constituée essentiellement par un traitement médicamenteux et une surveillance en milieu spécialisé. Elle permet au malade de vivre avec sa myasthénie la vie la plus normale possible en dehors des poussées, avec respect de l'intégration socio-professionnelle. Même si certains patients présentent une forme grave et invalidante, les traitements actuels (thymectomie, immunosuppresseurs, échanges plasmatiques) ont permis d'améliorer le pronostic des formes sévères.


À quoi est-elle due et où en est la recherche ?

C'est une maladie de type auto-immun, et son mécanisme commence à être mieux connu. La plupart des sujets ayant une myasthénie fabriquent des auto-anticorps se fixant sur les récepteurs de l'acétylcholine. Ces récepteurs sont situés sur la membrane post-synaptique de la jonction neuro-musculaire. Des anomalies du thymus sont fréquemment retrouvées dans la myasthénie.

Les résultats plus récents de la recherche fondamentale ont été à l’origine, depuis quelques années, du développement de nouvelles approches thérapeutiques dites spécifiques. L’objectif de ces thérapeutiques en cours d’étude est de venir bloquer l’activation des lymphocytes T ce qui devrait aboutir à une diminution de la production des auto-anticorps. Si ces approches thérapeutiques, sur le plan de la recherche, paraissent extrêmement intéressantes elles n’ont été développées que chez la souris ou le rat. Les limites de ces modèles animaux sont essentiellement liées au fait que ces animaux expérimentaux n’ont pas de thymus et ne développent pas de myasthénie spontanée.


LA DESCRIPTION DE LA MYASTHÉNIE

Les aspects musculaires
Les aspects respiratoires
La crise myasthénique
Les aspects gynécologiques
Les aspects génétiques
Les différentes formes cliniques de myasthénie
Évolution de la myasthénie
La vie relationnelle



Les aspects musculaires

L'atteinte musculaire concerne exclusivement la musculature volontaire (muscles striés), notamment : les muscles oculo-moteurs (diplopie = vue double), les muscles de la face (visage moins expressif), les muscles masticateurs (difficultés à mastiquer), les muscles du larynx (voix nasonnée), les muscles du pharynx (difficultés à avaler et risque de fausses routes), les muscles de l'oreille moyenne, les muscles axiaux (du tronc), les muscles des membres et les muscles respiratoires.
Les premiers symptômes peuvent survenir après un choc émotionnel, une infection, une intervention chirurgicale, ou l'administration de substances bloquant la conduction neuromusculaire. Mais le plus souvent, le début de la maladie est insidieux et la reconnaissance des premiers signes peut être difficile.
Dans près de la moitié des cas, les premiers signes concernent les muscles des yeux, avec une diplopie (vue double) ou un ptosis (paupière qui tombe). Dans les autres cas, le début est marqué par une fatigue anormale, augmentant à l'effort, qui s'installe de manière progressive. Certains signes comme des paupières qui tombent, un nasonnement de la voix, des difficultés à respirer, peuvent apparaître à la fatigue, être transitoires et disparaître au repos.

La gravité de la maladie dépend de la topographie et de l'intensité de la faiblesse musculaire. Les formes les plus graves sont celles où il existe une atteinte des muscles de la déglutition et/ou des muscles respiratoires.
Dans 10 à 15% des cas, l'atteinte reste localisée aux muscles oculaires. Dans la grande majorité des cas, elle s'étend à d'autres groupes musculaires. Tout au long de sa vie, la personne atteinte de myasthénie est menacée par la survenue des complications majeures telles que des épisodes d'insuffisance respiratoire aiguë liés à la paralysie des muscles respiratoires, souvent imprévisibles, et des troubles de la déglutition, qui nécessitent rapidement la mise en route d'un traitement adapté.


Les aspects respiratoires

Il existe une grande susceptibilité aux infections respiratoires.
La survenue d'une aggravation respiratoire aiguë lors de certaines occasions fait toute la gravité de la myasthénie car elle peut, en l'absence de traitement, mettre la vie en jeu. Le plus souvent, il s'agit d'une crise myasthénique, par paralysie des muscles respiratoires due à une aggravation de la maladie, pour laquelle on recherche un facteur déclenchant. Il est difficile de la distinguer d'une crise cholinergique due à un surdosage médicamenteux en anticholinestérasiques. La prise en charge est la même et doit être entreprise dans les plus brefs délais.


La crise myasthénique

Parfois, la myasthénie se traduit par une atteinte des muscles de la déglutition (entraînant des fausses routes) et/ou des muscles respiratoires avec une poussée d'insuffisance respiratoire aiguë due à l'aggravation de la faiblesse de ces muscles : c’est la crise myasthénique. Le plus souvent, cette crise est provoquée par une infection. Elle peut aussi être déclenchée par une intervention chirurgicale, un choc émotionnel, un traumatisme, une grossesse...
Elle est en général annoncée par une aggravation des difficultés à parler, à mâcher, à avaler et une aggravation des troubles respiratoires (respiration rapide et superficielle).
L’atteinte des muscles de la déglutition et/ou des muscles respiratoires lors de la crise myasthénique rend nécessaire l’hospitalisation en milieu spécialisé (service de réanimation). Une assistance respiratoire permet de surmonter la période critique.

Cette crise est difficile à distinguer d'une crise cholinergique due à un surdosage médicamenteux en anticholinestérasiques. La prise en charge est la même et doit être entreprise rapidement.


Les aspects gynécologiques

Une aggravation de la myasthénie peut survenir au moment des règles chez environ un tiers des femmes ayant une myasthénie. Elle est souvent évitée par la prise d'une pilule contraceptive.
Chez la femme enceinte, la grossesse peut révéler, améliorer, aggraver ou stabiliser une myasthénie. La surveillance attentive tout au long de la grossesse et dans les semaines qui suivent l'accouchement permet d'adapter le traitement médicamenteux aux fluctuations de la maladie.
La prise en charge de la future mère doit donc se faire en milieu spécialisé, par une équipe comportant le médecin obstétricien, le neurologue, le pédiatre et l'anesthésiste-réanimateur.
L'allaitement est déconseillé, car les traitements médicamenteux passent dans le lait maternel.


Les aspects génétiques

La myasthénie n'est pas une maladie génétique ou héréditaire. Cependant, la présence simultanée de plusieurs gènes impliqués dans la réponse immunitaire semble favoriser son apparition. On parle de terrain génétique de prédisposition. Aux facteurs génétiques se combinent des facteurs environnementaux (stress, choc émotionnel, grossesse,...) qui favorisent l'apparition de la maladie


Les différentes formes cliniques de myasthénie

La myasthénie peut revêtir différentes formes et son évolution est variable d'une personne à l'autre.
On décrit notamment :

La forme généralisée
Dans la majorité des cas, la myasthénie débute par des signes oculaires et se généralise ultérieurement. La personne malade peut présenter à la fois des troubles oculaires (vision double, chute des paupières), une difficulté pour contracter les muscles de la face et en particulier pour fermer les yeux, une gêne à la mastication, une voix nasonnée. L'atteinte des muscles des membres peut entraîner une difficulté pour se lever, pour monter les escaliers, pour porter des objets lourds ou même pour accomplir certains actes quotidiens comme s'habiller ou se coiffer. Une fatigue généralisée et une faiblesse de tous les muscles peuvent s’installer au moindre effort. Le traitement doit alors être adapté à cet état.

La forme oculaire
Dans 10 à 15% des cas, elle demeure localisée aux muscles des yeux. Environ 50% des personnes atteintes de cette forme de myasthénie limitée aux muscles oculo-moteurs n'ont pas d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine détectables dans leur sérum.

La forme séronégative
Ce sont des cas de myasthénie où le dosage des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine est négatif. Cela représente 10 à 20 % de tous les cas de myasthénie.

La forme induite par un médicament
La D-pénicillamine, médicament prescrit pour une autre maladie auto-immune, la polyarthrite rhumatoïde), peut induire une myasthénie transitoire. De forme modérée, les signes disparaissent en général à l'arrêt du traitement.

La forme néonatale
Elle est transitoire et apparaît durant les deux premiers jours de la vie chez 10 à 25% des enfants nés de mère atteinte de myasthénie. Elle s'explique par la transmission des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine de la mère à l'enfant. Elle disparaît au bout de 2 à 3 semaines (le temps que les anticorps maternels soient éliminés chez l'enfant) sans laisser de séquelle.


Évolution de la myasthénie
La myasthénie débute le plus souvent entre 20 et 40 ans chez la femme ou après 40 ans chez l'homme.
L'évolution naturelle de la maladie est très variable et difficilement prévisible.
Les premiers signes peuvent rester longtemps isolés, notamment les signes oculaires : dans environ 15% des cas, ils restent les seuls symptômes de la maladie (forme oculaire).
Dans les autres cas, la maladie s'aggrave par poussées plus ou moins régressives dont on retrouve souvent le facteur déclenchant. Entre les poussées, les rémissions sont de durée variable (d'un individu à l'autre et d'une poussée à l'autre), imprévisible, pouvant aller de quelques mois à quelques années. Il semble cependant que la probabilité de rémission complète augmente avec le temps.
Comme dans d'autres maladies auto-immunes, une atteinte de la thyroïde est possible.

Dans la myasthénie, les mécanismes d'adaptation face à des événements de vie ou à l'environnement ne sont pas optimaux. Des conditions climatiques particulières (grande chaleur, grand froid, humidité, …), des moments difficiles de la vie (divorce, deuil, chômage, …) peuvent amplifier les signes myasthéniques.


La vie relationnelle

La fluctuation de la gêne fonctionnelle s'associant au manque de visibilité de la maladie sont souvent difficiles à comprendre pour l'entourage. La personne malade se trouve dans l'obligation de toujours expliquer ses incapacités et ses limites physiques. Elle a l'impression de devoir en permanence se justifier .
Le doute sur la "réalité" de la fatigue, la suspicion et les jugements de valeur du monde extérieur (famille proche, amis, collègues) peuvent devenir alors sources de douleur psychique.
Chez près de la moitié des patients, on observe des troubles de l'humeur en rapport avec la présence de cette maladie chronique invalidante, inapparente, et aléatoire. Il existe un lien possible entre les facteurs émotionnels et la survenue des poussées de la maladie.



LA PRISE EN CHARGE DE LA MYASTHÉNIE

Traitement par anticholinestérasiques
Traitements par corticoïdes et par immunosuppresseurs
Thymectomie
Échanges plasmatiques ou plasmaphérèse
Immunoglobulines intra-veineuses
Assistance respiratoire
Médicaments contre-indiqués dans la myasthénie
Kinésithérapie et myasthénie
En cas d’intervention chirurgicale
Hygiène de vie
Vie professionnelle
Conseils pratiques


La surveillance de la myasthénie se fait au cours d’une consultation spécialisée et s'appuie sur un score musculaire qui reflète l'état fonctionnel du malade. Elle permet d'adapter le traitement à chacun et de détecter la survenue de complications éventuelles telles que décompensation respiratoire (crise myasthénique) ou crise cholinergique par surdosage en anticholinestérasiques.
Le score musculaire, sur 100 points, évalue la capacité à maintenir certaines positions pendant 50, 100 ou 150 secondes (par exemple maintenir les bras tendus) ou à faire certains mouvements (par exemple passer de la position couchée à la position assise). Son intérêt est de suivre l’évolution de la myasthénie.

Différents types de traitements sont disponibles : les traitements basés sur les médicaments anticholinestérasiques, sur les plasmaphérèses et sur les immunoglobulines intra-veineuses permettent de lutter efficacement contre les symptômes de la maladie ; les corticoïdes , les immunosuppresseurs et la thymectomie, quant à eux, visent à réduire la production des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine.
Les traitements doivent être pris régulièrement et sans interruption pendant plusieurs années. Bien tolérés, ils permettent, le plus souvent, à la personne de mener une vie quasi-normale.


Traitement par anticholinestérasiques

L'acétylcholinestérase est une enzyme qui dégrade l'acétylcholine au niveau des fentes synaptiques (entre l’extrémité du nerf et la membrane musculaire).
Dans le cas de la myasthénie, les traitements anticholinestérasiques agissent en diminuant l'activité de l'acétylcholinestérase. L'acétylcholine peut alors s'accumuler dans les fentes synaptiques. Cela renforce sa fixation sur les récepteurs malgré la présence des anticorps. L'influx nerveux est quand même transmis au muscle (excitation) qui se contracte.
En général, la prise des médicaments anticholinestérasiques est répartie dans la journée. La personne atteinte de myasthénie apprend à régler elle-même sa prise en fonction de ses besoins et de son mode de vie sans dépasser le seuil de tolérance. En effet, au delà d'une certaine dose, le déficit musculaire risque au contraire de s'aggraver : c'est le phénomène de surdosage qui se manifeste par des fasciculations musculaires et des crampes, et parfois même une insuffisance respiratoire aiguë (crise cholinergique).
Les traitements anticholinestérasiques peuvent avoir des effets secondaires plus ou moins gênants : ils augmentent la salivation, la transpiration et la motilité du tube digestif (diarrhée) et peuvent provoquer des douleurs de type colique.


Traitements par corticoïdes et par immunosuppresseurs

Les corticoïdes (Cortancyl®, Solupred®) et les immunosuppresseurs (Imurel®, Endoxan®) agissent en diminuant l'hyperréactivité du système immunitaire. Ils sont proposés lorsque la myasthénie ne s'améliore pas malgré les médicaments anticholinestérasiques. Ce sont des traitements au long cours : ils doivent être pris de manière continue afin de garder leur efficacité.
Médicaments très puissants, ils entraînent des effets indésirables parfois sérieux. Ils sont donnés avec discernement et sous surveillance médicale rigoureuse. Un régime alimentaire associé permet d’en limiter les effets secondaires.


Thymectomie

C'est l'ablation chirurgicale du thymus. Elle est réalisée dans des centres spécialisés.
Le thymus est une glande située derrière le sternum, qui joue un rôle dans le système immunitaire. Normalement elle s’atrophie dans l’enfance. Chez une personne myasthénique, on observe souvent des anomalies du thymus.
La thymectomie est quasiment systématique en cas de myasthénie généralisée avant 40 ans. Elle semble être plus efficace si elle est réalisée au début de la maladie, même si la personne a plus de 40 ans. La thymectomie est suivie dans un grand nombre de cas d'une amélioration ressentie dans les mois ou années après l'intervention.


Échanges plasmatiques ou plasmaphérèse

La plasmaphérèse, comme les immunoglobulines intra-veineuses, est un traitement alternatif utilisé au cours des poussées lorsque les anticholinestérasiques et/ou les immunosupresseurs se révèlent insuffisants.
Les échanges plasmatiques ou plasmaphérèse représentent une technique qui permet d'épurer le sérum d'un certain nombre de substances. Dans le cas de la myasthénie, il s'agit de retirer du sérum des malades les anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. C'est un traitement dont l'effet est transitoire, utilisé pour passer le cap de la poussée.
La plasmaphérèse est un traitement lourd qui demande une certaine disponibilité (l'épuration dure plusieurs heures). Elle est particulièrement préconisée lors des poussées aiguës de la maladie avec troubles de déglutition ou insuffisance respiratoire.

Immunoglobulines intra-veineuses

Les immunoglobulines intra-veineuses, comme la plasmaphérèse, est un traitement alternatif utilisé au cours des poussées lorsque les anticholinestérasiques et/ou les immunosupresseurs se révèlent insuffisants.
Les immunoglobulines sont des anticorps que l'organisme fabrique naturellement pour se défendre contre les agressions.
Dans la myasthénie, la perfusion intra-veineuse d'immunoglobulines permet de neutraliser les anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine.


Assistance respiratoire

Lors d'une poussée aiguë avec décompensation respiratoire, qu'elle soit d'origine myasthénique (due à la maladie) ou cholinergique (due aux médicaments), ou après une intervention chirurgicale (comme une thymectomie), une assistance respiratoire transitoire par machine (ventilation mécanique) est parfois nécessaire pour aider la personne atteinte de myasthénie à mieux respirer.
La mesure de la capacité vitale et l'analyse des gaz du sang permettent de mettre en évidence l’insuffisance respiratoire. Lorsque ces signes sont dépistés, une assistance respiratoire transitoire est proposée dans des services de réanimation afin de surmonter la période critique.
L'amélioration des moyens de réanimation permet à la grande majorité des personnes atteintes de myasthénie qui sont confrontées à ces épisodes de poussée aiguë de les surmonter.


Médicaments contre-indiqués ou à prendre avec précautions dans la myasthénie

Aucun médicament ne doit être pris sans avis médical. Certains médicaments sont contre-indiqués dans la myasthénie.

Les antibiotiques du groupe des aminosides (les plus connus sont la néomycine et la gentamycine) ont des effets bloquants sur la jonction neuro-musculaire. La colimycine, la polymyxine, la bacitracine et les cyclines injectables sont aussi susceptibles d'aggraver la myasthénie.

Les quinines (notamment la Nivaquine®) sont des médicaments prescrits contre le paludisme. Ils sont contre-indiqués chez les personnes atteintes de myasthénie, car ils aggravent la faiblesse musculaire.

La D-pénicillamine, prescrite dans la polyarthrite rhumatoïde, peut induire une production d'anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine provoquant ou aggravant l'atteinte myasthénique.

Certains anesthésiques tels que les myorelaxants curarisants dépolarisants ont un effet exagéré chez les personnes atteintes de myasthénie et sont contre-indiqués. La paralysie musculaire qu'ils provoquent peut être plus profonde et durer plus longtemps. Il est donc important de signaler le fait d'avoir une myasthénie avant toute intervention chirurgicale. Cela permettra à l'anesthésiste d’utiliser des produits adaptés.

Les médicaments cardio-vasculaires de la classe des quinidines et des bêta-bloquants (même en collyre) peuvent aggraver l'atteinte myasthénique.

Les contraceptifs hormonaux semblent avoir des effets divergents selon les femmes. Certaines voient leurs troubles aggravés, d'autres améliorés.

Les vaccins vivants (polio buccal, rubéole, …) sont contre-indiqués chez les personnes atteintes de myasthénie qui suivent un traitement immunosuppresseur. Ces vaccins réactivent le système immunitaire.
Les vaccins inactivés (grippe, polio injectable, tétanos, …) sont autorisés et recommandés.


Kinésithérapie et myasthénie

Certains malades ressentent un grand bénéfice de la pratique d'une kinésithérapie douce : massage, relaxation, balnéothérapie,… qui décontracte les muscles et soulage les douleurs musculaires.
Outre le sentiment de bien-être, la kinésithérapie permet de mieux connaître ses limites et d'apprendre à mieux gérer ses possibilités. Ainsi la pratique de la kinésithérapie respiratoire est utile en cas d'encombrement broncho-pharyngé (lorsque la personne a besoin de tousser) et aide à se relaxer dans les moments de stress.
La relation de confiance qui s'établit entre le kinésithérapeute et la personne atteinte de myasthénie, son travail kinésithérapique, ses conseils, contribuent à mieux vivre la myasthénie au quotidien.


En cas d’intervention chirurgicale

En cas d'intervention chirurgicale, il faut prendre certaines précautions particulières concernant la surveillance avant, pendant et après l’intervention, et l'utilisation des drogues anesthésiques.
Avant l’intervention, il est important de rechercher des troubles de la déglutition et des troubles de la ventilation, et de disposer d'épreuves fonctionnelles respiratoires. Les malades recevront certains médicaments pour les détendre et faciliter ainsi l’acte chirurgical.
Après l’intervention, l'extubation et la reprise d’une respiration sans machine doit être retardée jusqu'au réveil complet d'un patient capable de coopérer à une évaluation de sa fonction respiratoire.


Hygiène de vie

La personne malade est partenaire des professionnels de santé dans la prise en charge de sa maladie.

Une activité physique trop intense augmente la faiblesse musculaire dans la myasthénie. Il est donc utile d'éviter certaines activités fatigantes (porter des charges lourdes, rester inutilement debout longtemps, monter des escaliers, … ), de privilégier les activités les plus importantes et de planifier des plages de repos lors d'activités fatigantes ou contraignantes.
De même, le fait de savoir que certains événements (infection, intervention, menstruations, stress, émotion…) peuvent aggraver le manque de force, permet aux personnes atteintes de myasthénie de mieux s'organiser avec leur maladie.
Les activités sportives on été longtemps totalement interdites. Maintenant, beaucoup de personnes pratiquent des sports "doux" : marche, natation. Il est nécessaire de bien connaître ses limites et d'éviter les sports qui peuvent créer une situation de danger.

La quinine et ses dérivés étant déconseillés en cas de myasthénie, les aliments ou boissons qui en contiennent (tel que le Schweppes® par exemple) sont à éviter.
Il n'y a pas de régime alimentaire particulier sauf en cas de traitement par la cortisone (régime sans sel). Il faut faire cependant attention à son poids : 10 kg de trop sont 10 kg qu'il faut porter en permanence.

Les maladies courantes comme le rhume de cerveau, une dent infectée…, peuvent aggraver la myasthénie. Il vaut mieux consulter dès les premiers signes pour éviter toute complication éventuelle.


Vie professionnelle

Une personne atteinte de myasthénie doit souvent envisager une nouvelle orientation professionnelle. L'adaptation du poste ou un travail à temps partiel permet à la personne de poursuivre son activité professionnelle, facteur d'équilibre et de mieux-être. Des plages de repos, notamment après le déjeuner, lui permettent d'améliorer ses performances et de ne pas être épuisée en fin de journée.


Conseils pratiques

Il est préférable d'avoir sur soi ses médicaments et de prévoir éventuellement une petite réserve dans chaque sac à main, dans la voiture, au bureau. De même, il vaut mieux avoir des médicaments d'avance pour au moins un mois.

Les comprimés sont souvent difficiles à avaler. Certains utilisent de l'eau, une biscotte, un biscuit, …

Pour la vision double , il n'existe pas de remède miracle. Dans certains cas, le port de lunettes avec des prismes incorporés permet de corriger la vue double (diplopie). L'opacification de l'un des deux verres est parfois bien utile (fermer un œil permet de faire disparaître la diplopie).

En cas de fatigue pour parler ou mastiquer (ce sont les mêmes muscles qui sont concernés), il vaut mieux économiser ses échanges verbaux avant un repas.

Les coiffures courtes et seyantes demandent moins d'effort pour leur entretien. Il est possible de se coiffer assis ou poser ses coudes sur un appui.

Tenir compte, lors de l'achat de vêtements ou de chaussures, de leur facilité à mettre et à retirer.

Les nouveaux outils de communication : téléphone sans fil, téléphone "mains libres" qui évite de tenir le combiné, permettent de moins se fatiguer.

De nombreuses voitures possèdent des moyens d'assistance utiles : embrayage automatique, direction assistée, …

Pour la cuisine, les courses, le ménage, les objets à roulettes (aspirateur, table roulante, chariot, …) et les robots sont très utiles.

En groupe, choisir une place qui permet de voir tout le monde sans trop tourner la tête afin de ne pas fatiguer les muscles du cou.




LES RECHERCHES DANS LE DOMAINE DE LA MYASTHÉNIE

Thymus et immunocompétence
Des nouvelles approches thérapeutiques
Un réseau européen
Des approches thérapeutiques spécifiques



Thymus et immunocompétence

L'immunocompétence est la propriété de distinguer les molécules du "soi" et celles du "non-soi". Les premières sont tolérées, les secondes sont éliminées. Cette immunocompétence est acquise par les cellules de l'immunité, c'est-à-dire les globules blancs (lymphocytes, monocytes, …) dans les organes lymphoïdes centraux où ils sont fabriqués : la moelle rouge des os et le thymus.
Situé dans la poitrine en arrière du sternum, le thymus est un organe constitué de deux lobes. Il a la particularité de régresser normalement au cours de la vie (à partir de la puberté), bien qu'il ne disparaisse jamais complètement.
C'est dans le thymus que les lymphocytes T apprennent à reconnaître le soi et à rejeter le non-soi. Lorsqu'un corps étranger pénètre dans l'organisme et qu'il n'est pas reconnu, une réaction immunitaire se déclenche afin de le détruire.

Des anomalies du thymus sont fréquemment observées chez les personnes atteintes de myasthénie. Il en existe deux types :
— l'hyperplasie thymique qui se manifeste par un développement exagéré du thymus ; elle est retrouvée chez 50 à 65 % des personnes (surtout des femmes jeunes).
— le thymome qui est une tumeur du thymus retrouvée chez 15 à 20% de personnes (le plus souvent âgées de plus de 40 ans).
Les anomalies les plus flagrantes existent surtout chez les personnes qui ont un taux élevé d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine.
Or, c'est essentiellement dans le thymus que le système immunitaire apprend à tolérer les constituants de l'organisme. Dans la myasthénie, il a été démontré qu'une réaction auto-immune dirigée contre le récepteur de l'acétylcholine prenait naissance dans le thymus. Les lymphocytes T ne reconnaissent pas les récepteurs de l'acétylcholine comme des constituants de l'organisme. Ils déclenchent une réaction immunitaire et la production d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine par les lymphocytes B.


Des nouvelles approches thérapeutiques

Un nouvel immuno-suppresseur, le mycophénolate mofétil, commercialisé aux Etats-Unis pour la prévention et le traitement des rejets de greffe, a été utilisé pour traiter avec succès une jeune fille atteinte de myasthénie auto-immune (1998). À suivre ...

Une équipe italienne a mis au point une nouvelle technique chirurgicale moins invasive pour réaliser une thymectomie : la thymectomie par thoracoscopie vidéo-assistée : le thymus est enlevé sous contrôle endoscopique (caméra vidéo), à travers une petite incision. Selon cette équipe, c'est une intervention simple, fiable, nécessitant une courte durée d'hospitalisation, sans séquelles esthétiques (la cicatrice est beaucoup plus petite). Il reste donc à en élargir la pratique afin de s’assurer de son efficacité (d'après un communiqué fait au IXème congrès international sur les maladies neuromusculaires à Adélaïde, Australie -Septembre 1998).

Un nouveau traitement basé sur l'élimination spécifique d'immunoglobulines G par la protéine A est en cours d'évaluation par une équipe italienne et semble prometteur. Cette protéine A est une protéine présentant une forte affinité avec les immunoglobulines humaines, et elle fixerait les anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine. Ainsi ces récepteurs ne seraient plus bloqués (d'après un communiqué fait au IXème congrès international sur les maladies neuromusculaires à Adélaïde, Australie -Septembre 1998 ; d’après une étude par Benny WB and al, publiée en 1999 dans Transfusion, 1999, 39, 7, p. 682-687 : "Clinical evaluation of a staphylococcal protein A immunoadsorption system in the treatment of myasthenia gravis patients"). À suivre.


Un réseau européen de recherche sur la myasthénie

Un des faits marquants récents en ce qui concerne la myasthénie est la création d’un réseau de recherche européen.
Ce réseau, mis en place en 2000, n’est que la formalisation des nombreuses collaborations européennes et internationales déjà existantes entre les différentes équipes de chercheurs et de cliniciens. Ce réseau a vu le jour grâce à l’action de Mme Sonia Berrih-Aknin (CNRS, Le Plessis Robinson). C’est elle qui en assure la coordination.
Un vaste projet de recherche sur 3 ans auquel collaborent 10 équipes du réseau vient d’être accepté par la commission européenne. Son objectif est de mieux comprendre les mécanismes de l’auto-immunité en utilisant la myasthénie comme modèle.


Des approches thérapeutiques spécifiques

De façon très schématique on peut décrire une certaine cascade d’évènements dans la réaction autoimmune. Les anticorps anti-RACh en venant bloquer le récepteur à l’acétylcholine vont provoquer sa "destruction". Le produit de cette destruction va être "présenté" aux lymphocytes T. Cette activation des lymphocytes T se fait en présence de certaines molécules du Complexe Majeur d’Histocompatibilité ou complexe HLA. Ces cellules vont par la suite interagir avec des lymphocytes B et transmettre le message de production des auto-anticorps….

Toutefois ni les mécanismes exactes de déclenchement de cette réaction à l’origine de la maladie ni les causes de ce dérèglement ne sont connues.
La myasthénie fait partie de ces maladies appelées multifactorielles. On pense en effet que des facteurs génétiques de prédisposition à la maladie existent, auxquels viendraient s’ajouter certainement d’autres facteurs dits environnementaux (infections virales, contexte hormonal, stress, etc.).

Les résultats plus récents de la recherche fondamentale ont été à l’origine, depuis quelques années, du développement de nouvelles approches thérapeutiques dites spécifiques. L’objectif de ces thérapeutiques en cours d’étude est de venir bloquer l’activation des lymphocytes T ce qui devrait aboutir, dans cette réaction en chaîne, à une diminution de la production des auto anticorps.
On peut retenir 3 approches principales.
• La première consiste à créer un fragment spécifique de la sous-unité alpha du RACh. Ce peptide est administré de façon répétée à l’animal (par voie orale, nasale ou par voie sous-cutanée) associé éventuellement à d’autres thérapeutiques immunomodulatrices non spécifiques.
Différentes études tendent à montrer que ce "traitement" utilisé en préventif chez l’animal permettrait de le rendre plus résistant au développement d’une myasthénie expérimentale. D’autre part, son administration cette fois chez des souris déjà malades s’est accompagnée également d’une amélioration de la maladie.
• La seconde consiste à sélectionner des anticorps spécifiques non pathogènes, appelés des Fab, qui vont venir se fixer sur une partie seulement du récepteur de l’acétylcholine sans bloquer son fonctionnement. Ils empêchent ainsi la fixation des auto-anticorps.
• La dernière approche consiste, de façon encore plus spécifique, à "neutraliser" une certaine population de lymphocytes T. Il s’agit des lymphocytes T dits " Vb 5.1 " dont le rôle pathogène dans la forme de myasthénie expérimentale associée à la présence du gène DR3, a été démontré.

Si ces approches thérapeutiques, sur le plan de la recherche, paraissent extrêmement intéressantes, elles n’ont été développées que chez la souris ou le rat. Les limites de ces modèles animaux sont essentiellement liées au fait que ces animaux expérimentaux n’ont pas de thymus et ne développent pas de myasthénie spontanée. On est donc loin d’une possible extrapolation de ces résultats à l’homme. De plus, des approches similaires de thérapie peptidique on été essayées chez les patients atteints de sclérose en plaque (SEP), une autre maladie multifactorielle auto-immune, depuis quelques années avec des résultats à distance contradictoires. "
"Le temps perdu n'est jamais recouvert (retrouvé)." Proverbe du XVIe s

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