FICHE : "Un guide pour la Myasthénie."

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Rohan
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FICHE : "Un guide pour la Myasthénie."

Message par Rohan » 06 avr. 2004 17:50

UN GUIDE POUR LA MYASTHENIE
par John C. Keesay, M. D., et Rena Sonshine

Ce qui suit a été préparé afin de fournir des informations en langage clair à propos de la myasthénie gravis (MG). Il ne s'agit pas d'une "version officielle", mais d'un point de vue personnel sur un sujet difficile et parfois controversé. Chaque expérience personnelle avec la myasthénie est unique et ce guide ne peut traiter le sujet que d'un point de vue général.

Qu'est-ce que la myasthénie ?
La caractéristique principale de la myasthénie est une fatigue fluctuante des muscles, fatigue aggravée par l'utilisation des muscles et améliorée, en partie au moins, par le repos de ces mêmes muscles. Les muscles affectés sont appelés muscles volontaires ou muscles striés. Le muscle cardiaque, les muscles lisses de l'intestin, des vaisseaux sanguins et de l'utérus ne sont pas mis en cause dans la myasthénie.
Des muscles que nous utilisons tout le temps, comme les 6 muscles qui permettent les mouvements des yeux et ceux qui tiennent les paupières ouvertes, sont souvent impliqués. Les muscles qui permettent les expressions faciales, le sourire, la mastication, la parole ou la déglutition peuvent être atteints sélectivement chez quelques patients. Nous considérons le fonctionnement et l'utilisation de ces muscles comme allant de soi jusqu'à ce qu'ils ne fonctionnent plus!

Les autres muscles pouvant être affectés par la myasthénie sont ceux du cou et des membres. Bien que la myasthénie ne soit pas considérée comme occasionnant des douleurs, des douleurs peuvent apparaître au niveau de la nuque si les muscles qui soutiennent la tète sont fatigués ou se spasment. Une fatigue symétrique des membres est fréquente dans la plupart des maladies musculaires ou neuro-musculaires. Néanmoins, dans le cas de la myasthénie, la fatigue des membres est le plus souvent asymétrique, un côté pouvant être plus fatigué que l'autre. La fatigue des épaules est mise en évidence par la difficulté à lever les bras pour se coiffer ou bien se laver les cheveux, se maquiller ou encore se démaquiller. Une fatigue des doigts peut survenir lors de l'ouverture de bouteilles ou de bouchons de sécurité; Se lever ou bien encore sortir d'une baignoire peut entraîner une fatigue des hanches; la marche et monter des escaliers sont deux activités qui vont entraîner la fatigue des jambes.


Le côté "grave" ou sérieux de la myasthénie est particulièrement remarqu lorsque les muscles utilisés pour la respiration sont atteints. Si la respiration ou la toux deviennent insuffisantes, alors le patient est dit "en crise". Dans ce cas, l'assistance repiratoire mécanique peut devenir nécessaire. Il est rarement utile d'essayer de savoir si l'insuffisance respiratoire est due à une "crise myasthénique" (fatigue due à une poussée mysthénique) ou alors à une "crise cholinergique" (surdosage de médicaments anticholinestérasiques), dans la mesure ou la plupart des crises ont des causes multiples et que le traitement dans tous les cas est l'assistance respiratoire. Les patients ayant des difficultés à la mastication et à l'élocution sont les plus susceptibles d'avoir des difficultés respiratoires. Habituellement, avant qu'une crise ne se produise, il y a des signes d'alerte progressifs tels que la mastication, l'élocution et la respiration deviennent peu à peu compromis.

Différents groupes musculaires sont affectés chez différents patients. Certains ont simplement une myasthénie oculaire; d'autres ont principalement des difficultés à la déglutition et à l'élocution; d'autres encore ont une atteinte généralisée. La fatigue de groupes musculaires particuliers étant une caractéristiques de la myasthénie, les patients se plaignent rarement d'une fatigue générale. Il n'y a pas de troubles sensitifs.

L'atteinte reste limitée aux muscles oculaires chez environ 15% des patients qui ne présentaient initialement qu'une myasthénie oculaire. Dans l'année qui suit l'apparition des symptômes, environ la moitié des patients avec une myasthénie oculaire présentent ou constatent une atteinte des autres groupes musculaires; un tiers constatent cette évolution dans les 2 premières années qui suivent l' apparition des premiers symptômes.

L'évolution de la maladie, bien que variable d'un patient à un autre, se fait sur 5 à 7 ans. Ensuite, la maladie ne semble pas évoluer, bien que l'évolution et la sévérité de la fatigue reste variable d'heures en heures, et d'un jour à l'autre. Typiquement, un patient non traité ne ressent pas de fatigue particulière après une nuit de sommeil ou bien une sieste, mais la fatigue musculaire va en augmentant au fur et à mesure que la journée avance. Bien que la myasthénie puisse être fatale en cas de crise non traitée immédiatement, une vie normale est possible avec un traitement adapté.

La myasthénie touche tous les groupes ethniques, partout dans le monde. Elle peut débuter à n'importe quel âge de la naissance à la neuvième décade. Néanmoins, l'âge d'apparition chez les femmes est le plus souvent vers 20 ans, chez les hommes elle apparaît plus souvent au cours de la 5ème décade. On constate parfois, mais rarement, chez des enfants nés de mères non myasthéniques des symptômes mysathéniques dus à un défaut génétique de la transmission neuro-musculaire. On parle alors de myasthénie congénitale.

Dans la majorité des cas, la myasthénie est d'origine auto-immune. Le système immunitaire attaque par erreur et détruit des protéines localisées sur la surface du muscle, au niveau de de la jonction neuro-musculaire. Ces protéines recoivent la molécule d'acéthylcoline qui est relachée par la stimulation nerveuse. Cette réception permet la mise en route du processus qui mène à la contraction musculaire. Ces protéines sont appelées récepteurs d'acéthylcoline.

Personne ne connaît l'origine de la réaction auto-immune. Mais si le nombre de recepteurs d'acéthylcoline est diminués alors la réponse du muscle à l'influx nerveux est faible et la fatigue apparaît.

12% des enfants nés de mères myasthéniques développent à la naissance des symptômes tels que cris et succions faibles, détresse respiratoire et une certaine "mollesse". Ces symptômes disparaissent par l'administration d'anticholinestérasiques ou par des échanges sanguins. Ces signes de myasthénie néonatale disparaissent spontanément en quelques semaines ou mois. Il n'existe pas de documentation fiable et suffisante sur des cas de myasthénie auto-immune apparaissant chez des enfants de mères myasthéniques.

Les maladies auto-immunes comme la myasthénie, les maladies thyroïdiennes, le lupus, l'arthrite rhumatoïde et le diabète juvénile semblent se transmettre au sein de mêmes familles. Statistiquement, ces familles portent des "marqueurs de tissu". Les traitements expérimentaux, nouveaux et prometteurs, sont fondés sur la présence de tels marqueurs.


Diagnostic de la myasthénie
La fatigue et la faiblesse sont des plaintes tellement communes et peuvent avoir tant de causes diverses, qu'il n'est pas surprenant que le diagnostic de myasthénie soit souvent oublié, notamment chez les personnes dont la fatigue et la faiblesse sont moyennes ou limitées à quelques muscles seulement. Il existe néanmoins plusieurs approches qui permettent la confirmation du diagnostic.
L'une d'entre elle est de tester la fatigue d'un muscle particulier par des mouvements répétitifs des muscles des yeux, des bras ou des jambes. Ceci peut être fait sans équipement, ou bien électroniquement par la stimulation du nerf qui conduit au muscle conçerné. On enregistre alors la réponse du muscle fatigué. Tous les patients ne présentent cependant pas forcément une réponse charactéristique de la maladie à cette stimulation répétitive du muscle. Un autre test plus précis, appelé électromyographie à simple fibre, est plus à même de montrer un disfonctionnement de la transmission neuro-musculaire (il n'est pas spécifique à la myasthénie) mais il nécéssite un équipement particulier et des outils qui ne sont pas disponibles partout.

Un test spécifique à la myasthénie est le dosage d'anticorps anti-récepteurs d'acétylcholine. 80% des patients ont un nombre anormalement élevé de tels anticorps. Toutefois, un résultat positif à ce test est moins fréquent chez les personnes présentant une atteinte purement oculaire ou modérée. Le risque de recevoir un résultat positif par erreur de la part de laboratoires expérimentés est faible. Néanmoins, les résultats tangeants doivent donner lieu à une seconde vérification.

La troisième approche pour diagnostiquer la myasthénie est un test pharmacologique, qui utilise des drogues qui augmentent ou diminuent la fatigue musculaire, A un moment, le curare était utilisé à des doses très faibles pour observer l'aggravation de la myasthénie. Mais il présentait trop de danger et a fini par être abandonné. Actuellement, le chloride d'édrophomium (Tensilon) est utilisé par voie intraveineuse. Il permet dans de nombreux cas de mettre en évidence une fatigue mesurable, comme un ptosis (chute des paupières) ou une capacité respiratoire faible.

Parfois tous ces tests sont négatifs ou équivoques chez des personnes dont l'histoire et l'examen clinique laissent pourtant supposer une myasthénie. En règle général, un diagnostic clinique a plus d'importance que les résultats des tests de confirmation. Quelques personnes cependant, doivent être suivies par le médecin avec un diagnostic de "myasthénie possible" ou "myasthénie probable" jusqu'à ce que la situation se clarifie d'elle-même. Dans de telles circonstances, patient et médecin se doivent de garder l'esprit ouvert.


Traitement de la myasthénie
Le bon sens peut être véritablement efficace dans la gestion de la myasthénie. Le maximum de repos et une diététique bien équilibrée aident à diminuer la fatigue. La préférence doit être donnée aux aliments riches en potassium tels les oranges, tomates, abricots et leur jus, les bananes, les brocolis et la viande de volaille. Il faut, si possible, éviter les infections et toute forme de stress. Ceci étant bien sur, plus facile à dire qu'à faire...
Il est très important que les patients essaient d'espacer leurs activités, de façon à ne pas se fatiguer eux-mêmes inutilement. Ceci peut signifier reposer les yeux en les fermant quelques minutes par heure ou s'allonger plusieurs fois dans la journée. Chaque patient est différent et c'est par l'expérience qu'il pourra adopter un rythme quotidien qui lui permettra d'augmenter les périodes de force et de diminuer les moments de faiblesse. Les associations de patients myasthéniques ont souvent des idées pratiques qui aident à gérer cette maladie.


- Eviter les excès

Plusieurs choses peuvent augmenter temporairement la fatigue myasthénique: les infections (un rhume, une pneumonie ou même un abcès dentaire), la fièvre, une chaleur ou un froid excessif, un effort excessif, un stress. Certaines femmes constatent également une augmentation de la sévérité de leur myasthénie lors de certaines périodes de leur cycle menstruel, lors de la grossesse ou après l'accouchement. Une thyroïde trop ou trop peu active peut également aggraver la mysthénie ainsi qu'un taux de potassium trop bas comme cela est le cas lors de la prise de diurétiques ou en cas de vomissements fréquents. Une opération chirurgicale ou une thérapie par radiation peuvent également aggraver temporairement la myasthénie.
L'effet de la grossesse sur la myasthénie suit la règle du tiers: un tiers des myasthéniques enceintes s'améliore, un autre voit son état empirer tandis que le dernier tiers ne constate aucun changement. Chaque grossesse est différente et la façon dont se passe une grossesse ne permet pas de prédire la façon dont se passera la grossesse suivante. Fréquemment la myasthénie se manifeste elle-même la première fois durant une grossesse. Les médicaments habituels pour traiter la myasthénie comme les anticholinéstérasiques ou la prednisone (voir plus bas) ne semble pas associés avec un risque significatif de malformations congénitales et les plasmaphérèses (voir plus bas) peuvent être conduites sans risque durant la grossesse. Les problèmes obstétriques chez des myasthéniques sont assez rares dans la mesure où l'utérus, un muscle lisse, n'est pas affecté par la myasthénie. Ce n'est que lors de la deuxième étape du travail, lorsque les muscles striés de l'abdomen sont utilisés, que la fatigue myasthénique devient observable. De plus, la plupart des femmes constatent une augmentation de leur fatigue après l'accouchement et celle-ci peut être plus importante en cas de myasthénie.

Les personnes avec une myasthénie doivent être sûres que leurs médecins et dentistes connaissent les médicaments déconseillés en cas de myasthénie. Les plus communs d'entre eux sont les médicaments utilisés pour traiter la myasthénie (trop d'anticholinestérasiques, trop de médicaments stéroïdiens ou de médicaments thyroïdiens) mais les agents anesthésiques, les myorelaxants, les sels de magnesium, les anticonvulsifs et autres stabilisateurs (cardiaques par exemple) ainsi que les antibiotiques aminoglycosides sont généralement considérés comme pouvant exacerber la myasthénie. Le tableau inclus les médicaments qui sont rapportés dans les revues médicales comme pouvant causer de la faiblesse dans les êtres humains.

Le sens commun toutefois dit qu'une arythmie par exemple ou bien une infection sensible seulement à l'un des antibiotiques sur la liste doit prendre le pas sur la myasthénie, et le médicament en question devra être utilisé avec précaution. Un bracelet médical d'alerte peut alerter le personnel médical sur les précautions à prendre dans l'usage de certains médicaments en cas d'accident ou de crise.


- Traitements à court terme

En plus des approches de bon sens décrites ci-dessus et qui permettent dans tous les cas de conserver une bonne santé, il y a des traitements bien connus et de nouveaux médicaments qui peuvent être essayés afin de diminuer les symptômes de la myasthénie.
Les anticholinestérasiques, qui augmentent le taux d'acéthylcoline, transmetteur neuromusculaire présent dans le corps, par le blocage des enzymes qui en temps normal le bloque, incluent la néostigmine (Prostigmine) et la pyridostigmine (Mestinon). Un autre médicament de la même famille, le chlorure d'ambénium (Mytélase) est utilisé moins fréquemment. Ces médicaments ne guérissent pas la myasthénie mais apportent un soutien temporaire aux patients afin de les aider à fonctionner au mieux. Certains muscles peuvent s'améliorer pour quelques heures, tandis que d'autres restent insensibles à ces médicaments ou même deviennent davantage fatigués.

Parce que le rôle et la fatigue du muscle varie tant d'un patient à un autre, il n'y a pas de doses ni même de moments prédéterminés pour prendre ces médicaments. Pour les nourrissons et les enfants, la dose est fixée en fonction du poids, en débutant à 1mg/kg pour le mestinon et 0.3mg/kg pour la prostigmine.

En règle générale, la dose adulte se situe entre 1/2 et 2 comprimés de 60mg de mestinon ou alors est équivalente à 15mg de protigmine. Il est conseillé de laisser au moins 3 heures entre chaque prise, de toujours en prendre le moins possible afin d'éviter la tolérance (le médicament est moins efficace avec le temps) ou l'overdose. Ces médicaments produisent un effet maximal (bon ou mauvais) environ 1 à 2 heures après l'ingestion. Leurs effets ne se font plus sentir après environ 3 heures, parfois plus. Donc, il est recommandé aux patients qui ont des difficultés à mâcher ou déglutir de prendre le médicament suffisamment longtemps avant le repas de façon à avoir le maximum de force à ce moment-là.

Ces médicaments peuvent provoquer des crampes d'estomac ou une hyperactivité du système digestif. Il doivent donc être pris avec des aliments doux afin de minimiser ces problèmes. Une augmentation de la transpiration et de la salivation, des fasciculations ou des crampes musculaires sont d'autres effets indésirables et désagréables de ce type de médicaments. Dans le cas où ces effets apparraissent, il est préférable d'augmenter l'écart entre chaque prise voire de diminuer la dose de mestinon.

Le mestinon existe aussi sous forme "retard" de 180 mg. Dans cette forme, 60 mg sont libérés immédiatement et les 120 mg restants sont libérés après plusieurs heures. Le Mestinon Retard est utilisé chez des patients qui ont besoin de médicaments tout au long de la nuit. Cependant cette forme de préparation à un effet moins prédictible que le mestinon "classique". Le mestinon existe aussi sous forme liquide, en sirop pour les nourrissons ou les personnes ayant de la difficulté à avaler leurs comprimés.

Hitoriquement, l'éphédrine était connue une dizaine d'années avant l'utlisation des anticholinerstérasiques pour améliorer la force musculaire des myasthéniques. Elle est encore utilisé dans certains cas pour des patients ayant besoin d'une aide supplémentaire et qui ne sont pas ennuyés par les effets secondaires (nervosité, palpitations, insomnie). l'éphédrine se prend sous forme de comprimés de 25 mg, 2 à 3 fois par jour.

Les plasmaphérèses (échanges plasmatiques) sont une autre forme de traitement à court terme qui consiste à retirer plusieurs litres de sang d'un patient, à le passer dans une centrifugeuse et retourner la fraction cellulaire avec du plasma artificiel (solutions salines et protéiques) dans la veine. Les plasmaphérèses sont utilisées répétitivement sur 2 semaines (un jour sur deux) lorsqu'un bénéfice rapide est attendu en cas de crise respiratoire imminente, avant une opération ou une irradiation. Certains patients deviennent plus vigoureux les jours qui suivent la procédure mais les bénéfices durent seulement quelques semaines.

Un autre traitement à court terme, la transfusion d'immmunoglobuline humaine (IVIG) peut être vu comme l'opposé des plasmaphérèses. Au lieu d'enlever les anticorps, l'IVIG remplit le corps avec des anticorps provenant de différents donneurs. le virus HIV et celui de l'hépatite sont préalablement supprimés. L'IVIG ne semble pas avoir un effet suppresseur spécifique sur le système immunitaire. Comme pour les plasmaphérèses, l'effet bénéfique, s'il se produit, ne dure que quelques semaines. Toujours est-il, que son but principal actuellement est d'éviter ou de raccourcir un séjour, en unité de soins intensifs à l'hôpital. Parfois, des réactions allergiques peuvent se produire, c'est pourquoi le premier traitement doit être donné à l'hôpital ou dans un cabinet médical. Une quantité suffisante de liquides doit accompagner le traitement afin de minimiser les risques de maux de tête sévères.


- Traitements au long court

Habituellement les traitements à court terme ne débarrasse pas totalement le patient des symptômes même temporairement. Les patients avec une forme plus que modérée doivent débattre avec leur médecin de la question du "quoi faire" ensuite pour espérer obtenir une rémission. Ceci est particulièrement vrai pour les personnes ayant de sérieuses difficultés à la déglutition et à la respiration. Pour ceux-ci, les traitements au long court peuvent apporter une protection contre la détoriation de ces fonctions.
Une approche possible est de ne rien faire de plus et d'espérer faire partie des 20% de myasthéniques qui connaissent une rémission spontannée et naturelle qui peut durer plus d'un an. Personne ne sait pourquoi la myasthénie est si fluctuante ni même pourquoi des rémissions naturelles peuvent survenir.

Sans rémission spontannée, un patient recherchant une amélioration plus importante de sa myasthénie se trouve face à deux options: A- une chirurgie thoracique (thymectomie) ou B- des médicaments potentiellement dangereux. Chaque approche à ses avantages et ses inconvénients.


(A) La thymectomie: environ 15% des patients avec une myasthénie présentent lors d'examens thoraciques (comme un scanner, ou une IRM) une tumeur de la glande thymique appelée thymome. Bien que la plupart des thymomes soient bénins, ils sont habituellement retirés chirurgicalement à cause d'un risque de malignité possible. C'est pour cette raison que mêmes les patients sans thymomes se voient recommender la thymectomie. Si une grande partie du thymus est retirée chirurgicalement, les symptômes de la myasthénie habituellement diminuent et dans quelques cas disparaissent complètement.

Le thymus est un organe qui intervient dans le développement du système immunitaire. Il migre de la nuque à la cage thoracique durant la formation du foetus et à l'âge adulte, il reste sous le sternum. Comme les amygdales et les végétations, le thymus est gros chez le nourrisson et diminue en taille pour finalement être remplacé par de la graisse lors de la vieillesse. Le thymus n'est pas toujours élargi chez les patients avec une myasthénie mais souvent à l'examen miscroscopique on distingue plus de cellules que la normale (on parle alors d'hyperplasie), notamment lorsque la myasthénie est présente depuis plusieurs années.

Même si certains neurologistes ne considèrent pas la thymectomie comme apportant une aide significative par rapport à d'autres traitements, la majorité d'entre eux la recommande pour certains patients. Auparavant, la thymectomie n'était pas pratiquée sur les patients de plus de 25 ans (ou plus récemment de plus de 45 ans) pas plus que sur les personnes chez lesquelles la maladie était présente depuis plus de 5 ans. Dans la mesure ou un certain nombre de patients plus agés ou ayant la maladie depuis plusieurs années ont tiré du bénéfice de cette opération, la thymectomie doit être considérée au cas par cas.

Une autre question conçernant la thymectomie est "quelle est la meilleure technique chirurgicale"? Habituellement, la thymectomie par sternotomie médiane est pratiquée dans la mesure où elle permet une approche du tissu thymique dans sa globalité. Certaines équipes, toutefois, préfèrent pratiquer la thymectomie par voie transcervicale, technique qui permet une approche moins traumatisante. Un patient qui regarde ce qui se pratique dans tous le pays rencontrera toutes les possibilités entre ces deux techniques-là et même (à l' université de Colombia à New-York) les deux approches (sternotomie médiane et thymectomie par voie transcervicale) pratiquées sur le même patient.

Les résultats de ces 2 approches sont bons, mais dans tous les cas rien n'est réellement mieux qu'un retrait total du tissu thymique, bien visible en utilisant la sternotomie médiane.

Environ 30% des patients qui, sans thymomes, subissent une thymectomie connaissent une rémission totale et 50% connaissent une amélioration. Cette amélioration n'apparaît pas immédiatement après la thymectomie mais met plusieurs mois voire plusieurs années pour atteindre son effet maximal. Il n'est actuellement pas possible de prédire l'effet de la thymectomie pour chaque patient et même après une amélioration il reste encore une petite possibilité de rechute. Quoiqu'il en soit, la thymectomie elle-même est rarement reponsable d'une aggravation, sur le long terme, de la myasthénie. Même un thymome invasif n'est pas toujours détecté lors des examens par imagerie et ne l'est que lors de la thymectomie elle-même. Ceci est un bon argument en faveur de la thymectomie, par rapport aux traitements immunosuppresseurs, pour les patients jeunes et en bonne santé.

De plus la possibilité d'une rémission complète après la thymectomie sans avoir besoin de poursuivre de traitement, par comparaison à une rémission où la poursuite du traitement est nécéssaire, est un autre argument en faveur de la thymectomie.

(B) Les traitements immunosuppresseurs: Il s'agit d'un ensemble de médicaments qui diminuent l'activité du système immunitaire. Personne ne sait réellement comment ils fonctionnent dans le cas de la myasthénie. Ce sont, dans l'ordre de leur fréquence d'utilisation dans la myasthénie, la prednisone ("Cortancyl"), l'azathioprine ("Immuran"), la cyclophosphamide ("cytoxan") et la cyclosporine ("Sandimmune").

La prednisone est une molécule synthétique (sous forme de comprimé) qui ressemble à l'hormone naturelle produite par les glandes surrénales du cortex. Le corps dépend de ces hormones, appelées corticostéroïdes ou "stéroïdes". Lorsque la prednisone est prise à des doses supérieures à 20 mg par jour pendant plus d'une semaine, la production naturelle de ces hormones par le corps commence à diminuer. Ceci est appelé "suppression surrrénale" et est un effet indésirable mais inévitable du traitement. Lorsque ceci se produit, il n'est pas possible de stopper la prise de prednisone brusquement. Il faut diminuer progressivement les doses sur plusieurs mois afin de laisser le temps aux glandes de se remettre à produire ces hormones.

La prednisone a un nombre importants d'effets secondaires qui sont liés à la durée d'utilisation et aux doses prises. Elle peut produire un changement de la forme du visage, une prise de poids, une diminution de la resistance aux infections, une augmentation de la susceptibilité au diabète, une hypertension, de l'ostéoporose, un glaucome, des cataractes ou des ulcères gastriques. Elle peut également avoir d'autres effets secondaires moins cummuns. En début de traitement, un aggravation transitoire de la myasthénie peut se produire (ceci est une caractéristique de cette maladie). C'est pourquoi il est préférable d'instaurer une surveillance rapprochée en tout début de traitement, soit en hospitalisation soit en hôpital de jour. Certains praticiens, afin d'éviter cette aggravation, commence le traitement à des doses faibles et augmentent celles-ci graduellement. L'amélioration apparaît habituellement dans un delai de 2 semaines mais peut prendre 2 mois. Afin de diminuer les effets secondaires, au bout de 2 mois de prise quotidienne de la prednisone, il est possible de passer à une administration un jour sur deux du traitement. Cette façon de procéder se fait là aussi plusieurs mois. Dès que possible (3 à 12 mois après), les doses sont diminuées très lentement et sur plusieurs mois jusqu'à atteindre le minumum nécéssaire pour maintenir l'amélioration. La corticothérapie est ainsi un traitement au long court.

30% des patients sous corticothérapie connaissent une rémission sans symptôme mais avec traitement obligatoire. 50% connaissent une amélioration. Certains connaissent de sérieuses complications consécutifs au traitement. Les patients sous prednisone doivent surveiller leur poids, manger équilibré (régime riche en potassium, calcium et protéine mais pauvre en sucre, sel et graisse), éviter les infections et être surveillées régulièrement par leur médecin.

l'azathioprine ("Immuran") est utilisée en Europe depuis des années pour traiter la myasthénie mais elle n'a été introduite que récemment aux Etats-Unis comme accompagnement pour les plasmaphérèses. Elle est utilisée principalement pour les patients qui ne tolèrent pas la prednisone ou n'y répondent pas ou alors comme une aide pour diminuer les doses de prednisone lorsqu'un patient le souhaite. Les effets secondaires de ce traitement sont moins variés que ceux liés à la corticothérapie mais ils peuvent être très sérieux. Les jeunes femmes qui souhaitent avoir des enfants doivent éviter ce traitement à cause du risque possible de malformation foetale. Il faut faire faire un comptage sanguin périodique en début de traitement afin de déceler rapidement une augmentation possible du nombre des globules blancs et rouges. De plus des examens des fonctions vitales doivent être pratiqués régulièrement. Parfois une réaction systémique apparaît en début de traitement. Elle consiste en l'apparition de nausées, fièvre, vomissements, perte d'appêtit et douleur abdominale. Il faut alors stopper le traitement.

Alors que les effets secondaires se font connaître rapidement, l'amélioration apparaît elle très lentement et de façon si subtile qu'elle n'est parfois décelable que rétrospectivement. Les rémissions qui se produisent sous azathioprine sont, comme sous prednisone, dépendantes du traitement (c'est à dire que le traitement doit être maintenu) et que les symptômes réapparaissent dès l'arrêt du traitement. Il reste encore beaucoup à apprendre à propos de l'azathioprine, en particulier en ce qui concerne le risque associé de cancer.

La cyclophosphamide ("Cytoxan") n'est considérée que pour les cas les plus sévères lorsque les autres traitements ont échoué. La perte de cheveux et le risque d'hémorragie de la vésicule ou de cancer de la vésicule sont des effets bien connus qui doivent être pris en considération.

Néanmoins, l'expérience des Philippines a rapporté des rémissions complètes pendant un an et demi chez 3 patients sur 4. Le régime expérimental dans lequel la cyclophosphamide est donnée par voie orale ou intraveineuse une fois par semaine plutôt que chaque jour semble réduire lee risque d'apparition des effets secondaires. L'utilisation de ce traitement nécessite toutefois l'aide d'un rhumatologue ou d'un oncologue dans la mesure où ils sont plus familiers avec ce type de traitement que la plupart des neurologues.

La cyclosporine (Sandimmune) a récemment été testée lors d'essais cliniques à une dose équivalente à 1/3 de la dose utilisée pour des patients venant de subir une transplantation et pour lesquels une immunosuppression est recherchée afin de réduire les risques de rejets. Ce traitement a été testé pour sa capacité à permettre à des patients myasthéniques de prendre moins de prednisone. Les résultats de cette étude ne sont pas encore disponibles bien qu'une étude préliminaire sans prednisone a permis de montrer que de telles doses apportaient une amélioration chez quelques patients si ceux-ci tolèrent les effets secondaires (tension élevée, migraines et augmentation de la pilosité).

Bien que la cyclosporine soit actuellement très utilisée pour l'évaluation de nouveaux agents immunosuppresseurs, les approches pharmacologiques tournées vers une immunosuppression non spécifique pour la myasthénie laissent beaucoup à désirer. On peut espérer que les stratégies futures emploieront une régulation plus spécifique de l'immunité et seront davantage ciblées sur des molécules ou des cellules précises. Ces approches sont pour le moment expérimentales.

Il reste encore beaucoup à apprendre sur la myasthénie, son diagnostic et ses traitements. Il n'y a pas une solution pour toutes les situations; le choix d'un traitement pour un patient nécessite du jugement et de l'expérience. Les patients et leurs médecins doivent souvent prendre des décisions même lorsque les preuves ne sont pas concluantes. Les patients ont besoin de tout le support que les médecins, la famille et les amis peuvent offrir.



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A Table of Drugs known to affect myasthenia gravis was included in the original phamplet from Dr. Keesey. It is included here but MAY be out of date. Patients are advised to consult with their doctor before making any changes to medication.


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Remerciements
Remerciements: des remerciements particuliers doivent être adressés à Horace B. Williams, Jr., Ph. D., Directeur de Pharmacie et Donald I. DeFazio, Docteur en Pharmacie, Assistant Directeur de Pharmacie de l'hôpital Méthodiste de la Californie du Sud, Arcadia, Californie, pour leur aide concernant le tableau des médicaments pouvant affecter la myasthénie.
Cette publication a été approuvée le Conseil Médical de la Fondation pour la Myashénie. Le Guide Pratique a été publié grâce à une subvention de la Fondation Nalco. La Fondation Américaine pour la Myasthénie exprime ses remerciements à la Fondation Nalco.


John Keesey est Professeur de Neurologie à l'Ecole de Médecine de UCLA, membre du Conseil National Médical et Président du Conseil Médical de la délégation californienne de la Fondation Américaine pour la Myasthénie. Il est le Directeur de la Clinique de Myasthénie au Médical Mémorial Center de Long Beach, Californie.


Rena Sonshine est éditeur technique et a une myasthénie.
Sophie Rosset est ingénieur au CNRS (France) et a une myasthénie.

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