Quelles différences entre mg et smc ?

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tommy
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Quelles différences entre mg et smc ?

Message par tommy » 05 déc. 2008 12:58

Texte fournit par Delphine.

La myasthénie ( myasthénie auto-immune ou myasthenia gravis ) et les syndromes myasthéniques congénitaux ( SMC ) sont des maladies de la jonction neuromusculaire ( ou synapse ), zone de communication entre le nerf qui commande et le muscle qui agit.

La myasthénie est une maladie acquise d'origine auto-immune. la plupart des personnes atteintes de myasthénie ( plus de 80% ) fabriquent des anticorps se fixant sur les récepteurs de l'acétylcholine - le neurotransmetteur impliqué dans les jonctions neuromusculaires reliant les motoneurones aux muscles squelettiques - ne peut plus se fixer au niveau de la membrane musculaire et la commande ne passe plus du nerf vers le muscle.
La myasthénie peut débuter à tout âge mais le plus souvent entre 20 et 30 ans chez les femmes, entre 40 et 60 ans chez les hommes.
Un traitement médicamenteux et une surveillance en milieu spécialisé permettent de vivre la vie la plus normale possible en dehors des poussées, avec respect de l'intégration socio-professionnelle.

Les syndromes myasthéniques congénitaux ( SMC ) sont par définition héréditaires. Ils sont dus à des anomalies génétiques des protéines de la jonction neuromusculaire ( ou synapse ). La maladie est le plus souvent présente à la naissance ( congénitale ) mais elle peut parfois ne se révéler à l'âge adulte.

Leur mode de transmission peut être autosomique récessif ou dominant, selon le syndrome en cause.
Selon la localisation de la dysfonction au niveau de la synapse, on peut distinguer :
- SMC pré-synaptiques ( en avant de la synapse ) : SMC avec déficit en choline acétylcholinetransférase, Lambert-Eaton congénital...
- SMC synaptiques ( au niveau de la synapse ) : SMC avec déficit en acétylcholinestérase
- SMC post-synaptiques ( après la synapse : SMC avec déficit en récepteur à l'acétylcholine (RACh), syndrome du canal rapide ( fermeture trop rapide du RACh) et syndrome du canal lent ( prolongement de l'ouverture du RACh )

Certains SMC bénéficient d'un traitement médicamenteux efficace mais ils constituent l'exception et nécéssitent que l'on soit parvenu au préalable à l'identification précise du défaut génétique en cause.
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LES AMIS SONT DES ANGES SILENCIEUX QUI NOUS REMETTENT SUR NOS PIEDS QUAND NOS AILES NE SE RAPPELLENT PAS COMMENT VOLER.

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