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08/01/2013 - Myasthénie auto-immune : SDF-1, une cytokine importante dans la physiopathologie de l’hyperplasie thymique
La myasthénie est une des plus fréquentes maladies neuromusculaires acquises. D’origine auto-immune, elle est due à l’action d’auto-anticorps dirigés contre des composants de la jonction neuromusculaire. Elle se traduit par des déficits musculaires variés, prédominant au niveau oculaire, et ayant un caractère volontiers fluctuant. La majorité des myasthénies auto-immunes est en rapport avec un dysfonctionnement du récepteur à l’acétylcholine. Elle s’associe très souvent à une hyperplasie du thymus voire à un vrai thymome. En son sein sont recrutés des lymphocytes B et T au pouvoir potentiellement délétère. Il a été récemment démontré qu’une prolifération vasculaire était présente à l’intérieur du thymus sous la forme de veinules endothéliales (HEV).
Dans un article publié en juin 2012, des chercheurs de l’Institut de Myologie et de l’Hôpital Marie-Lannelongue se sont intéressés à ces aspects vasculaires et à leurs rôles possibles au niveau physiopathologique. Les HEV secrètent une cytokine en particulier, la SDF-1 (également appelée CXCL12) laquelle est impliquée dans de nombreux autres processus ou maladies auto-immunes. Elle régulerait l’infiltration cellulaire et la survie des lymphocytes B. En lien avec son récepteur, le CXCR4, présent à la surface de nombreuses cellules immunocompétentes, le SDF1 pourrait représenter un acteur majeur dans le recrutement de cellules (notamment des lymphocytes B et des cellules présentatrices d’antigènes) en direction du thymus. Il est par ailleurs confirmé que le traitement par corticoïdes diminue le nombre de HEV.
SDF-1/CXCL12 recruits B cells and antigen-presenting cells to the thymus of autoimmune myasthenia gravis patients.
Weiss JM, Cufi P, Bismuth J, Eymard B, Fadel E, Berrih-Aknin S, Le Panse R.
Immunobiology. 2012 May 23. [Epub ahead of print]
