MG auto-immune MUSK rare chez l enfant.

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MG auto-immune MUSK rare chez l enfant.

Message par Pboulanger » 15 nov. 2013 00:41

:hi:

Lu sur la news-letter de l'Institut de Myologie http://www.institut-myologie.org/ewb_pa ... t=2#result" onclick="window.open(this.href);return false;
12/11/2013 - La myasthénie auto-immune à anticorps anti-MuSK reste rare chez l’enfant.
A propos d'une série de 9 enfants atteints de myasthénie auto-immune anti-Musk.

Si la myasthénie auto-immune est une maladie neuromusculaire relativement fréquente chez l’adulte, elle est beaucoup plus rare chez l’enfant. Elle est le résultat de l’effet d’auto-anticorps générés dans un contexte dysimmunitaire et dirigés contre des constituants de la jonction neuromusculaire. Elle se traduit par des paralysies fluctuantes, de topographie volontiers oculaire, parfois généralisée. La plupart du temps, des auto-anticorps contre le récepteur à l’acétylcholine (AchR) sont en cause mais il peut s’agir, dans un tiers des cas environ, d’anticorps dirigés contre le récepteur tyrosine kinase musculaire MuSK.
Dans un article publié en août 2013, des cliniciens américains rapportent l’étude clinique et paraclinique de neuf enfants (d’âge moyen de huit ans) présentant une fatigabilité musculaire associée à la présence d’anticorps anti-MuSK. Les auteurs soulignent la prédominance de cette forme de myasthénie chez les filles (8 cas sur les 9, comme chez les patients adultes) et la fréquence des troubles bulbaires et respiratoires. Aucune anomalie du thymus n’a été retrouvée (à noter que trois enfants ont subi une thymectomie). La réponse au traitement anticholinestérasique s’est avérée variable. Les auteurs insistent sur les difficultés de réalisation de l’électromyogramme dans cette population, les muscles bulbaires étant plus difficiles à explorer que les autres. Ils plaident pour un recours plus systématique au dosage des anticorps anti-MuSK devant tout syndrome bulbaire ou respiratoire chez l’enfant.

Neuromuscul Disord., 2013 (Aug 7. pii: S0960-8966(13)00930-9. doi: 10.1016/j.nmd.2013.07.010. [Epub ahead of print]
Muscle specific kinase autoimmune myasthenia gravis in children: A case series.
Skjei KL, Lennon VA, Kuntz NL.
Amicalement,
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