MG : la thymectomie est-elle utile chez l’enfant?

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MG : la thymectomie est-elle utile chez l’enfant?

Message par Pboulanger » 01 juin 2014 16:37

:hi:

Lu sur le site de l'institut de Myologie http://www.institut-myologie.org/ewb_pa ... t=2#result" onclick="window.open(this.href);return false;
16/05/2014 - Myasthénie autoimmune : la thymectomie est-elle utile chez l’enfant?

La myasthénie auto-immune est une maladie neuromusculaire assez rare chez l’enfant et l’adolescent. Elle est à distinguer des formes congénitales de myasthénie (syndromes myasthéniques congénitaux) qui sont génétiquement déterminées. Du fait d’un dérèglement du système immunitaire, des auto-anticorps dirigés contre un des éléments de la jonction neuromusculaire (le plus souvent le récepteur à l’acétylcholine [RAch]) ont une action délétère. La myasthénie se traduit cliniquement par des paralysies fluctuantes avec un fort tropisme au niveau des muscles oculaires et dans les cas les plus graves, par une atteinte des muscles bulbaires. Le traitement repose sur l’administration régulière d’anticholinestérasiques et, le cas échéant, sur des thérapeutiques immunosuppressives. Au sein de cet arsenal, les indications et le bénéfice de la thymectomie restent discutés, y compris dans les formes juvéniles de la maladie.
Dans un article publié en octobre 2013, des cliniciens londoniens se sont intéressés au devenir fonctionnel de 20 enfants ou adolescents atteints de myasthénie (l’âge allant de 13 mois à 15 ans et demi), positifs pour les anticorps anti-RAch et ayant subi une thymectomie en moyenne vers l’âge de 11 ans. La faible morbidité de l’intervention est soulignée. Avec un recul d’en moyenne deux ans et demi, le bénéfice de la thymectomie est réel. Un tiers des patients sont ainsi passés en rémission complète. Bien que limitée sur le plan méthodologique du fait de son caractère rétrospectif et de l’absence de groupe témoin, cette étude souligne le bénéfice de la thymectomie dans la mysthénie auto-immune chez l'enfant.

Outcome of children with acetylcholine receptor (AChR) antibody positive juvenile myasthenia gravis following thymectomy.
Heng HS1, Lim M2, Absoud M2, Austin C3, Clarke D2, Wraige E2, Reid C4, Robb SA5, Jungbluth H6. Neuromuscul Disord., 2014 (Jan) 24(1) : 25-30. Doi : 10.1016/j.nmd.2013.09.013. Epub 2013 Oct 1.


Amicalement,
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