Myasthénie et auto-anticorps

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Myasthénie et auto-anticorps

Message par PBoulanger » 30 juil. 2014 11:07

:hi:

La Revue de Médecine Interne (Volume 35, Issue 7, July 2014, Pages 413–420) publie un numéro spécial sur le thème "Myopathies inflammatoires et myasthénie" voir le sommaire ici http://www.sciencedirect.com/science/jo ... 88663/35/7" onclick="window.open(this.href);return false;

Dedans vous trouverez un article (hélas payant pour le lire dans son intégralité) des docteurs S. Berrih-Aknin, , R. Le Panse
intitulé "Myasthénie et auto-anticorps : physiopathologie des différentes entités" http://www.sciencedirect.com/science/ar ... 6313006747" onclick="window.open(this.href);return false;
Ci-dessous le résumé :
La myasthénie se caractérise par une faiblesse musculaire et une fatigabilité anormale à l’effort. C’est une maladie auto-immune due à la présence d’anticorps dirigés contre des composants de la membrane musculaire localisés au niveau de la jonction neuromusculaire.
Dans la majorité des cas, il s’agit d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (RACh). Récemment d’autres cibles ont été décrites, telles que les protéines muscle-specific kinase (MuSK) ou lipoprotein related protein 4 (LRP4). L’origine de la réponse auto-immune n’est pas connue, mais les anomalies thymiques et les défauts de régulation du système immunitaire jouent certainement un rôle majeur chez les patients avec anticorps anti-RACh.
Une prédisposition génétique influence très probablement la survenue de la maladie. Quant aux hormones sexuelles, elles jouent vraisemblablement un rôle dans la forme précoce de la maladie.
La faiblesse musculaire est fluctuante et s’aggrave avec l’effort. La classification de la myasthénie peut être faite en fonction de la localisation des muscles atteints (oculaire versus généralisée), l’âge de début des symptômes, les anomalies thymiques et le profil des auto-anticorps.
Ces critères permettent d’optimiser la prise en charge et le traitement des patients.

Dans cette revue, nous analyserons les derniers concepts de la physiopathologie de la myasthénie en fonction des différents sous-groupes de la pathologie, en décrivant notamment le rôle des facteurs immunologiques, génétiques et environnementaux dans le développement de cette maladie.
L’origine potentiellement virale de cette maladie sera évoquée.
Enfin, nous discuterons de l’importance des tests biologiques disponibles pour confirmer le diagnostic.
Amicalement,
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