La myasthénie du côté de l’interniste

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La myasthénie du côté de l’interniste

Message par Pboulanger » 30 juil. 2014 11:13

:hi:
La Revue de Médecine Interne (Volume 35, Issue 7, July 2014, Pages 413–420) publie un numéro spécial sur le thème "Myopathies inflammatoires et myasthénie" voir le sommaire ici http://www.sciencedirect.com/science/jo ... 88663/35/7" onclick="window.open(this.href);return false;

Le docteur B EYMARD publie un article (hélas payant pour le lire dans son intégralité) intitulé "La myasthénie du côté de l’interniste" http://www.sciencedirect.com/science/ar ... 631300636X" onclick="window.open(this.href);return false;

Ci-dessous le résumé :
La myasthénie, ou « myasthenia gravis », est une maladie auto-immune due à des auto-anticorps spécifiques responsables d’un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire induisant une fatigabilité musculaire. Survenant à tout âge, elle affecte surtout des adultes de moins de 40 ans, en majorité des femmes.

Les caractéristiques de l’affection sont les suivantes : début fréquemment oculaire (ptosis ou diplopie), extension à d’autres muscles dans 80 % des cas, variabilité, aggravation par l’effort, évolution par poussées, sévérité fonction de l’atteinte des muscles respiratoires et des troubles de déglutition (dont la majoration rapide signe la crise myasthénique), association à un thymome dans 20 % des cas et à une grande variété de maladies auto-immunes, au premier rang desquelles une dysthyroïdie.

Le diagnostic repose sur le tableau clinique, la réponse aux anticholinestérasiques, la détection d’anticorps spécifiques (anti-RACh ou anti-MuSK) et la présence d’un décrément à l’EMG.

Les aspects concernant plus particulièrement l’interniste ont été développés : pièges diagnostiques, maladies associées dont les myopathies inflammatoires qui peuvent mimer la myasthénie, effets indésirables de thérapeutiques utilisées en médecine interne dont certaines peuvent induire un syndrome myasthénique.

Le traitement est bien codifié :
  1. respect des contre-indications médicamenteuses, recours systématique aux anticholinestérasiques et thymectomie si thymome, complétée par radiothérapie si malignité,
  2. thymectomie dans la forme généralisée du sujet jeune, sans anticorps anti-MuSK,
  3. corticothérapie ou immunosuppresseurs dans les formes sévères ou invalidantes,
  4. mesures de réanimation, échanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses en cas de crise myasthénique.
Amicalement,
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