Prévalence de la Myasthénie dans le pemphigus paranéoplasiqu

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Prévalence de la Myasthénie dans le pemphigus paranéoplasiqu

Message par Pboulanger » 13 mars 2015 17:50

:hi:

Lu sur http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1 ... avedsearch" onclick="window.open(this.href);return false; cette publication en anglais parue dans le "British Journal of Dermatology" le 5 mars 2015 des docteurs R. Wang, J. Li, M. Wang, X. Chen, R. Li et X. Zhu
Prevalence of myasthenia gravis and associated autoantibodies in paraneoplastic pemphigus and their correlations with symptoms and prognosis

Background

Paraneoplastic pemphigus (PNP) involves multiple organs, but little is known about its neurological involvement.
  • Objectives
    To investigate the symptoms, prognosis and profiles of associated autoantibodies in myasthenia gravis (MG), and their correlations in patients with PNP.
  • Methods
    Fifty-eight patients with PNP were assessed for myasthenic symptoms and laboratory evidence. Serum autoantibodies against acetylcholine receptor (AChR), acetylcholinesterase (AChE), titin, ryanodine receptor (RyR) and muscle-specific kinase (MuSK) were measured by enzyme-linked immunosorbent assay. Patients with pemphigus vulgaris (PV), pemphigus foliaceus (PF), connective tissue disease (CTD) and non-PNP MG (NP-MG), and healthy donors, served as controls. These autoantibodies in PNP were also compared in the presence or absence of dyspnoea or muscle weakness. Cox regression and log-rank tests were used for survival analysis.
  • Results
    Overall 39% of patients with PNP experienced muscle weakness, and 35% were diagnosed with MG. Moreover, 35% had positive anti-AChR and 28% had anti-AChE antibodies, similarly to NP-MG (33% and 17%, respectively, P > 0·05). However, both were negative in all patients with PV, PF and CTD and healthy donors (P < 0·005). No other antibodies showed significant differences among groups. Anti-AChR and anti-AChE antibody levels were significantly increased in patients with PNP with dyspnoea, while anti-AChR, anti-titin and anti-RyR were significantly increased in patients with PNP with muscle weakness (P < 0·05). Nevertheless, levels and positive rates of these autoantibodies showed no significant differences between PNP with Castleman disease and thymoma. Although anti-AChE levels impacted survival duration (P  =  0·027, odds ratio 3·14), MG complications did not affect the overall survival percentage in PNP.
  • Conclusions
    MG is a complication of PNP. Anti-AChR and anti-AChE antibodies are prominent in patients with PNP, especially those with dyspnoea.
Et sa traduction en français réalisée par Vika*
Prévalence de la myasthénie grave et ses auto-anticorps associés dans le pemphigus paranéoplasique et leurs corrélations avec les symptômes et le pronostic.

Le pemphigus paranéoplasique (PNP) implique plusieurs organes, mais on connait peu de son implication neurologique.
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_ ... pert=63455" onclick="window.open(this.href);return false;
  • Objectifs
    Enquêter sur les symptômes, le pronostic et les types d’auto-anticorps associés à la myasthénie grave (MG), et leurs corrélations chez les patients atteints de PNP.
  • Méthodes
    Cinquante-huit patients atteints de PNP ont été évalués pour des symptômes myasthéniques et les preuves sérologiques associés : auto-anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine (RACh), l'acétylcholinestérase (AChE), titine, récepteur de la ryanodine (RyR) et anticorps spécifique du muscle kinase (MuSK) ont été mesurés par dosage immuno-enzymatique.

    Les patients atteints de pemphigus vulgaire (PV), pemphigus foliacé (PF), une maladie du tissu conjonctif (MTC) et non-PNP MG (NP-MG) et des donneurs sains, ont servi de témoins.

    Ces auto-anticorps dans PNP ont également été comparés en présence ou en l'absence de dyspnée ou d’une faiblesse musculaire. Le test de Regression et le Log-rank ont été utilisés pour l'analyse de survie.

    * aide de Vika :
    • Logrank : J'observe 2 cohortes. Leurs deux courbes de survies sont elles significativement différentes ?
    • Modèle de Cox : j'observe une cohorte. Quelles variables affectent significativement sa courbe de survie ?
    [/i]
  • Résultats
    Globalement 39% des patients atteints de PNP ressentent une faiblesse musculaire, et 35% ont été diagnostiqués avec MG. En outre, 35% avaient des anti-RACh et 28% avaient des anticorps anti-acétylcholinestérase, comme les NP-MG (33% et 17%, respectivement, P> 0 · 05). Cependant, les deux patients avec PV, PF et CTD et donneurs sains (P <0 · 005) étaient négatifs.

    Pas d'autres anticorps ont montré des différences significatives entre les groupes.

    Les taux d'anticorps anti-RACh et anti- AChE sont + fréquents chez les patients PNP avec dyspnée, alors que les anti-RACh, anti-titine et anti-RyR sont + fréquents chez les patients PNP avec une faiblesse musculaire (P <0 · 05). Néanmoins, les niveaux et les taux positifs de ces auto-anticorps n’ont montré aucune différence significative entre PNP associés avec la maladie de Castleman et un thymome. Bien que les niveaux anti-AChE impact la durée de survie (P = 0 · 027, rapport de cotes 3 · 14), les complications de la mg n'ont pas modifié le pourcentage de survie globale chez PNP.
  • Conclusions
    La MG est une complication de la PNP. Les anticorps anti-RACh et anti-AChE sont au premier plan chez les patients atteints PNP, en particulier ceux avec dyspnée
.
Amicalement,
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