MGA : des crises peu fréquentes mais à l’évolution potentiellement dramatique.

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MGA : des crises peu fréquentes mais à l’évolution potentiellement dramatique.

Message par Pboulanger » 10 août 2015 12:27

:hi:

Lu sur le site de l’institut de Myologie http://www.institut-myologie.org/2015/0 ... ramatique/
Myasthénie auto-immune : des crises peu fréquentes mais à l’évolution potentiellement dramatique
23 juillet 2015

Eur Journ Neurol - July15

La myasthénie auto-immune est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes à l’âge adulte. Du fait d’un dérèglement du système immunitaire, les auto-anticorps sont dirigés contre un des composants de la jonction neuromusculaire. Ceux-ci ont une action délétère sur la transmission de l’influx nerveux au niveau de la plaque motrice avec comme conséquence des paralysies à caractère fluctuant et à fort tropisme oculaire. Dans la pire des situations, appelée aussi crise myasthénique, les paralysies gagnent la région bulbaire (touchant les muscles contrôlant la déglutition et la respiration) avec un possible engagement du pronostic vital à court-moyen terme..

Dans un article publié en juillet 2015, un groupe de cliniciens espagnols analyse la fréquence et la cinétique de ce type d’événements graves à partir d’une cohorte de 648 personnes atteintes de myasthénie auto-immune et répertoriées dans le registre national prévu à cet effet. L’éventualité d’une crise myasthénique grave est peu souvent notée (9,5% de l’ensemble de la cohorte). La crise semble liée à un épisode infectieux préalable et survient en moyenne deux ans après le début de la maladie (avec toutefois de grands extrêmes). Elle est parfois inaugurale de la maladie elle-même avec dans ce cas, une issue moins favorable. Le traitement par immunoglobulines par voie intraveineuse reste le traitement de choix. Les myasthénies répondant mal au traitement (dites réfractaires) sont encore plus à risque de faire des crises myasthéniques que les formes déjà diagnostiquées et régulièrement suivies.

Myasthenia gravis: descriptive analysis of life-threatening events in a recent nationwide registry.
Ramos-Fransi A, Rojas-García R, Segovia S, Márquez-Infante C, Pardo J, Coll-Cantí J, Jericó I, Illa I; Myasthenia NMD-ES Study Group.
Eur J Neurol. 2015 (Jul). 22(7) : 1056-61.
Amicalement,
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