SMC des enfants : revue sur les stratégies thérapeutiques médicamenteuses

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SMC des enfants : revue sur les stratégies thérapeutiques médicamenteuses

Message par Pboulanger » 12 août 2015 09:51

: :hi: :

Lu sur Sciencedirect http://www.sciencedirect.com/science/ar ... 3X1500158X cette publication en français
"Syndromes myasthéniques congénitaux de l’enfant : revue sur les stratégies thérapeutiques médicamenteuses"
Syndromes myasthéniques congénitaux de l’enfant : stratégies thérapeutiques médicamenteuses ☆
Congenital myasthenic syndromes in childhood: Drug therapeutic strategies ☆

S. de la Vaissièrea, i, A. Toutainb, g, h, M.-A. Chênec, E. Lagruea, g, h, S. Cantagreld, S. Provoste, B. Eymardf, P. Castelnaua, g, h,

Résumé :
Les syndromes myasthéniques congénitaux (SMC) constituent un groupe d’affections génétiques rares responsables d’un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire. Débutant le plus souvent avant l’âge de 2 ans, ils se manifestent par une fatigabilité et une faiblesse musculaire à l’effort et empêchent souvent le bon développement de l’enfant.

Ces dernières années, des avancées majeures sur le plan thérapeutique ont été réalisées suite à la découverte de nombreuses mutations responsables de SMC et à la compréhension de leur rôle pathogène.

Nous rapportons le cas d’un enfant atteint d’un SMC par mutation de la sous-unité ɛ du récepteur de l’acétylcholine. Le traitement initial par inhibiteur de l’acétylcholinestérase a rapidement montré ses limites, tant sur le plan de l’efficacité que sur celui de la tolérance. L’association à la 3,4 diaminopyridine (DAP), nouvelle molécule disponible pour le traitement de cette affection, a transformé le pronostic moteur de cet enfant et lui a permis de retrouver une bonne progression de son développement psychomoteur. Outre la 3,4 DAP, d’autres molécules adaptées aux autres types de SMC sont aujourd’hui utilisables et efficaces.

Trois grands groupes de SMC sont répertoriés selon qu’il s’agit d’un déficit de fonctionnement pré-synaptique, synaptique ou post-synaptique. Selon le type de SMC, la prise en charge thérapeutique peut comprendre des inhibiteurs de l’acétylcholinestérase, de la 3,4 DAP, de la fluoxétine, du sulfate de quinidine ou de l’éphédrine.

Nous présentons une revue de la littérature sur ces nouvelles possibilités thérapeutiques, leurs indications et contre-indications, leur mode de fonctionnement et de prescription. La connaissance du type de SMC et des thérapeutiques adaptées est primordiale pour la bonne prise en charge de ces affections chroniques et graves, mais relativement traitables, de l’enfant.
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Amicalement,
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